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横纹肌肉瘤
疾病概述
  横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤,发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织肉瘤的50%,临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同,使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种,儿童、青年多见胚胎型、腺泡型...
疾病病因
  横纹肌肉瘤是由什么原因引起的?  (一)发病原因  本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤,肿瘤发病原因不详,但不排除遗传因素,横纹肌肉瘤的分子遗传研究发现,只有腺泡型横纹肌肉瘤在细胞和分子遗传学上存在特征性改变,染色体异常涉及第13号与第1号或第2号相互易位,分子遗传学涉及第13号染色体FK...
主要症状
  横纹肌肉瘤有哪些表现及如何诊断?  1.胚胎型横纹肌肉瘤  多数发生于10岁以下小孩,好发于头颈部,眼眶,泌尿生殖系,多发生在婴,病程较短,多在半年就诊,由于病情发展较快,自然病程从出现症状至死平均16个月,主要症状为疼痛性肿块或无痛性肿块,出现疼痛常难以与急,慢性炎症鉴别,皮肤表面可形成肿瘤侵犯性红肿,静脉轻度充...
疾病检查
  横纹肌肉瘤应该做哪些检查?  做血常规,肝,肾功能,尿液分析,骨髓穿刺等化验检查,头颈部病变要做脑脊液化验,儿童横纹肌肉瘤尚无特异性血浆或尿标记物。  免疫组织化学可利用针对骨骼肌以及生肌蛋白的抗体来显示肿瘤中横纹肌成分,antidesmin,多特异性肌动蛋白(multispecificactin),肌红蛋白D(m...
鉴别诊断
  横纹肌肉瘤容易与哪些疾病混淆?  胚胎型横纹肌肉瘤要与淋巴肉瘤,Ewing氏肉瘤鉴别,多形细胞型横纹肌肉瘤要与恶性纤维组织细胞瘤,多形性脂肪肉瘤鉴别,横纹肌肉瘤应与某些分化不良的圆形或梭形细胞肉瘤鉴别,包括神经母细胞瘤,神经上皮瘤,Ewing氏肉瘤,分化不良的血管肉瘤,滑膜肉瘤,恶性黑色素瘤,颗粒细胞肉瘤及恶性淋巴...
并 发 症
  横纹肌肉瘤可以并发哪些疾病?  头颈部的横纹肌肉瘤可有失明,眼肌麻痹,脑神经瘫痪和脑膜刺激症状,气道梗阻,窒息和鼻出血,中耳炎等;泌尿生殖系的横纹肌肉瘤可有尿路梗阻,血尿,肠梗阻等;四肢和躯干的横纹肌肉瘤可有脊髓压迫和神经症状,其他部位的横纹肌肉瘤可有心力衰竭或心律不齐等;除了原发病,横纹肌肉瘤可转移到肺,骨,骨髓...
疾病预防
  横纹肌肉瘤应该如何预防?  横纹肌肉瘤由于其高度恶性,行广泛切除仍有较高的复发率,需要间室外彻底切除,则很少复发,对于室间内的病变,间室外彻底切除可以实现,于边缘或广泛切除后行放射治疗,可以明显减低复发率,对于ⅡA或ⅡB病变,术前放疗,继之行广泛切除是合理的变通治疗,胜过彻底关节离断术,但囊内一块块切除或囊外边缘切...
如何治疗
  横纹肌肉瘤应该如何治疗?  (一)治疗  横纹肌肉瘤的治疗具有特征性,即外科及放射的局部治疗往往达不到长期生存的目的,只有应用全身性化疗才能明显提高生存率,在儿童期的肉瘤更为明显,合理的综合治疗是治愈横纹肌肉瘤的关键,制订治疗方案前要根据患者的肿瘤部位,分期,年龄,分型等因素决定,手术治疗的原则是施行广泛切除术,争...
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