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喉淀粉样变
疾病概述
  喉淀粉样变,又称喉淀粉样瘤。淀粉样物质积聚在喉部引起的病变,非真性肿瘤。可能与喉部慢性炎症、局部血和淋巴循环障碍、蛋白质代谢紊乱和组织退行性变有关;亦有人认为与全身性免疫缺陷有关。喉淀粉样瘤常位于声带、喉室或声门下区,从而引起声嘶或呼吸困难。喉淀粉样瘤无特效治疗。有人主张用肾上腺皮质激素或促肾上腺皮质激素作全身或局...
疾病病因
病因不明,一般认为有以下学说:  1.代谢紊乱,主要是蛋白代谢紊乱、球蛋白积聚所致。  2.组织退变,即先有局部新生物,如喉息肉,纤维瘤,继而在其内发生退行性变,产生淀粉样物质沉着。  3.与全身免疫缺陷有关。可能由于慢性炎症,血和淋巴循环发生障碍,局部球蛋白积聚而引起淀粉样变;有人认为与全身性免疫缺陷有关,亦可由于新...
主要症状
 位于喉部的淀粉样变,常有异物感,刺激性咳嗽。位于室带的多有轻度声嘶,若发生在声带或声门下则有较重的声嘶,病变范围较大时可发生呼吸费力,构会厌襞的淀粉样变症状多较轻。症状一般呈缓慢进行性,病程数月至数年不等。检查可见病变呈增厚、隆起、肿块状,位于室带的肿块,常增大至将声带遮掩,病变部位表现粘膜光滑,色泽多与正常粘膜无异...
疾病检查
喉镜检查可见声带、喉室或声门下区有暗红色肿块,亦可呈弥漫性上皮下浸润,声门显著变狭。影像学检查CT扫描,MRI对肿块状的淀粉样变有帮助,确诊有赖于组织病理检查。活检标本的钳取常需将粘膜切开将喉微型活检钳伸入,切片染色最好用刚果红方易获得阳性结果。对弥漫型患者应进行全身系统检查,血清蛋白测定、血沉、外周血象和骨髓象、肝肾...
鉴别诊断
根据病史和喉镜检查应想到本病,影像学检查CT扫描,MRI对肿块状的淀粉样变有帮助,确诊有赖于组织病理检查。活检标本的钳取常需将粘膜切开将喉微型活检钳伸入,切片染色最好用刚果红方易获得阳性结果。对弥漫型患者应进行全身系统检查,血清蛋白测定、血沉、外周血象和骨髓象、肝肾功能、胸片、尿常规和尿Bence-Jones蛋白检查等...
并 发 症
可继发肺部感染,全身衰竭。黏膜下局限性沉积型喉淀粉样变性,因病变局限,易切除;术后均未见复发和发生并发症。而黏膜下弥漫性沉积型喉淀粉样变性,病变部位广,可引起声门、气管狭窄,呼吸困难;术中病变界限不清,易彻底切除;术后易复发;过分彻底切除易引起术后并发症的发生。  喉淀粉样变性不常伴系统性淀粉样变性,局部进展缓慢,手术...
疾病预防
积极治疗能诱发本病的原发病是最主要的预防措施。近年来并发于结核、化脓性疾病者已很少见,表明预防原发病是有效的。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗,但有可能引起严重出血,应注意防范。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗,在部分病人中取得良好疗效,能显著改善临床症状。对喉、气管支气管及肺局部肿块状(单...
如何治疗
药物治疗有报道使用糖皮质激素有效,尤其是局限的淀粉样变应用手术切除联合激光治疗,再辅以糖皮质激素更为良好。手术可在内镜支撑喉镜下进行,Piazza等(2003)报道一组32例治疗获较良好效果,激光以CO2激光更为常用(Motta等,2003)。对基底较广、深在和范围又很大的病变,可以经喉裂开切除病变,术中宜尽量保留正常...
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