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红斑型天疱疮
疾病概述
  红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的良性型。皮损主要发生于头皮、面及胸背上部,下肢和粘膜很少累及。  本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮(Pemphigusseborrhoicus),是落叶型天疱疮的异型,以红斑,小水疱为主,Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多...
疾病病因
红斑型天疱疮病因病尚未阐明,目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病,因为用间接免疫荧光检查,发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体),主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
主要症状
  本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮(Pemphigusseborrhoicus),是落叶型天疱疮的异型,以红斑,小水疱为主,Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑,酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂,和脂溢性皮炎相象。  一般很少播散全身...
疾病检查
  主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。  1、临床表现:皮肤松弛大疱,覆有结痂,或难治的糜烂面。粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。Nikolsky氏征阳性。  2、免疫荧光检查:  a、直接法:病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有...
鉴别诊断
  临床损害特征  临床上往往仅见一红色创面或糜烂面,若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方,尼氏征阳性,或揭皮试验阳性则有助于诊断,但不要大范围地采用揭皮试验,以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降,甚至亚病质,也有助于诊断。此外,下列方法有助于正确诊断。  细胞学检查  局部消毒后将早期新鲜...
并 发 症
红斑型天疱疮产生的并发症有:面部皮损分布,多为蝶型红斑,酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂,和脂溢性皮炎相象。常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等,由于皮肤大面积糜烂,大量体液外渗,蛋白质电解质及体液丢失过多身体衰弱,容易合并败血症、肺炎等继发感染。
疾病预防
天疱疮的预防  1、保持床褥清洁、平整、皮损面积大者,所有布类均消毒后使用.  2、病室每天紫外线消毒1次,每次30分钟--1小时.  3、修平病人指甲,避免抓破疱壁.  4、皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭,遵医嘱可用1:8000高锰酸钾液湿敷,痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除,有大疱者,先抽尽疱液,再外敷中药...
如何治疗
  1、皮质激素:主要使用强的松龙(Prednisolone)或强的松(Prednisone)40-60mg/日,也可以视病情用氢化考的松300mg静滴,病情控制后有计划缓慢的减药。直至强的松龙或强地松10-15mg/日维持量。  2、免疫抑制剂:主要选用环磷酰胺100mg/日(每公斤约2mg),待病情稳定后逐渐减量至...
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