巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiarisyndrome，BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等系列临床表现。
(一)发病原因 在病因的探讨上，综合各家意见，主要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部压迫三方面。 1.血栓形成BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病。Wanless等报告一组145例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压...
BCS最常发生在20～45岁的青壮年。性别方面，一般报道，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。病变波及肾静脉者，可出现蛋白尿，甚至表现为...
1.肝功能急性型者ALT、AST升高，血清胆红素增加，血清蛋白减少，凝血酶原时间延长，部分患者有ALP升高。亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型的肝功能变化类似肝硬化。 2.血液学急性型血常规可有白细胞升高，部分患者有多血症，表现为血细胞比容和血红蛋白增加。亚急性及慢性者，除显性红细胞增多症外，一般无明显变...
1.急性肝炎急性型BCS须与急性肝炎区别： (1)急性BCS腹痛剧烈，肝脏肿大和压痛均非常明显，而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。 (2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。 (3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史，病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。 (4)肝活检不是气球样变嗜酸性变...
1.急性期有不同程度的肝脏功能损害，重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。 2.亚急性型约有1/3的患者出现黄疸和脾大。 3.慢性期病期甚长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便。重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。
东方民族的发病率比西方民族高。在我国，高发地区集中于黄河下游?，如河南河北和山东等地区本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。 预后： BCS仅极少数可自行缓解，绝大多数病情呈进行性加重，预后恶劣。McCarthy等报告14例单纯经利尿、抗凝和支持疗法12例...
药物治疗 (1)支持和对症治疗：支持疗法可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件。有腹水者给予利尿药。发生食管静脉曲张出血、肝性脑病者应给予相应处理。 (2)抗凝和溶栓疗法：对于由血栓形成所致的BCS患者应及时给予溶栓和抗凝疗法。 (3)病因治疗：有明确病因或诱因者应予以去除，如寄生虫感染者给予抗寄生虫治疗。...
