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呼吸性细支气管炎间质肺病
疾病概述
  呼吸性细支气管炎间质性肺病(respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallungdisease,RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneum...
疾病病因
  (一)发病原因  RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。  (二)发病机制  RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润,此改变在低倍镜下为斑片状、围绕细支气管分布,在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润。上述巨噬细胞胞浆丰富,含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状...
主要症状
  症状和体征:所有RBILD患者均为吸烟者,发病年龄通常在30~40岁,起病隐匿。尚未见儿童患者。大部分病人无症状或仅症状轻微,包括轻度咳痰和气急。但也有严重气急、活动性低氧血症和咯血的病例报道,所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据。肺底可闻及吸气末爆裂?音。杵状指少见。  根据患者的大量吸烟史、临床症...
疾病检查
  常规实验室检查无特异性。支气管肺泡灌洗液白细胞总数可能增高,但细胞分类与普通吸烟者或患有IPF的吸烟者类似。  1.胸部X线平片2/3以上的患者X线胸片示肺底网状阴影或网状结节影浸润,但肺容积往往正常。少数患者胸片正常。  2.胸部CT胸部高分辨率CT检查(HRCT)示弥漫性或斑片状毛玻璃样改变,主要见于下肺;亦可...
鉴别诊断
  有时RBLID易与肺出血综合征相混淆,由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤。  发病前不少患者有呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影,自肺门向周围扩散,肺尖及近膈肌处清晰,常一侧较重,有的无咯血史,但经痰含铁血黄素及胸片检查...
并 发 症
  肺部感染是常见的并发症,并能诱发呼吸衰竭,甚至导致死亡,应当积极治疗,低氧血症是常见的,在无明显诱因时也可能存在,如PaO2<7.33kPa(55mmHg),应进行家庭氧疗,晚期合并肺心病右心衰竭时,按心功能不全治疗,反复发生气胸,可作胸膜粘连术。
疾病预防
吸烟患者应立即戒烟,有利于疾病的恢复。停止吸烟对RBILD患者至关重要,戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。由于此病造成的呼吸困难、气短等症状,故对于此病的高危人群应以家庭为单位,以社区为范围承担保健职能,定期开展健康教...
如何治疗
   首选药物为皮质激素,其次为免疫抑制剂及中药。肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程,降低免疫复合物含量,抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T淋巴细胞因子功能,在肺泡炎和细胞渗出阶段应用,可使部分患者的肺部X线阴影吸收好转,临床症状有显著改善,肺功能进步。戒烟是很关键的。