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黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征
疾病概述
  黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-JegherSyndrome)系一遗传性关病,其特征是在口唇及其周围发生黑色素斑,同时伴有消化道的多发性息肉病。
疾病病因
1、遗传、免疫因素,具体病因不详。  2、外界因素:太阳光包括可见光线、红外线、紫外线,其中UVC(波长最短的紫外线)对人体细胞中的脱氧核糖核酸(DNA)具有伤害作用,如果长期照射紫外线,会得皮肤病、皮肤癌等,严重的会导致基因突变,一般基因突变都是恶性的。所以皮肤细胞就会生理上的释放出黑色素,黑色素有效可以吸收紫外线,...
主要症状
  口腔粘膜及口唇有明显的黑色素斑,可为单一或多个,呈褐色或黑色,直径为1~5mm不等,形状呈不规则的圆形或椭圆形,于青春期前后颜色最深,幼年、老年色较淡,个别患者颜面和手也有不同程度的色素斑。息肉多发于小肠,一般无自觉症状,偶有发生肠套叠和肠出血者。较大量的消化道出血,多提示胃、十二指肠息肉。息肉可直接或间接诱发肠套...
疾病检查
  1.X线钡餐检查可见大小不等的息肉,多数在2cm以内,大部分带蒂,分布密集且广泛,病变明显者可累及整个结肠,甚至胃和小肠,肠管充盈时其边缘呈花边状,加压时可见无数密集的小充盈缺损影。  2.X线双重造影可见有蜂窝状花纹影。  3.纤维内镜检查可发现胃、十二指肠、直肠、结肠的息肉,可做活体组织病理学检查。
鉴别诊断
  本病需注意与肿瘤等其他原因引起的肠套叠,肠出血以及肠梗阻等疾病相鉴别。  1.肠套叠:是指一段肠管套入与其相连的肠腔内,并导致肠内容物通过障碍。肠套叠占肠梗阻的15%~20%,有原发性和继发性两类。原发性肠套叠多发生于婴幼儿,继发性肠套叠则多见于成人,绝大数肠套叠是近端肠管向远端肠管内套入,逆性套叠较罕见,不及总例...
并 发 症
  本病易并发肠套叠和肠出血,消化道出血,肠梗阻等疾病。  1.肠套叠:是指一段肠管套入与其相连的肠腔内,并导致肠内容物通过障碍。肠套叠占肠梗阻的15%~20%,有原发性和继发性两类。原发性肠套叠多发生于婴幼儿,继发性肠套叠则多见于成人,绝大数肠套叠是近端肠管向远端肠管内套入,逆性套叠较罕见,不及总例数的10%。  2...
疾病预防
  黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征患者饮食宜忌  宜:  1.强酸性食品:蛋黄,奶酪,白糖做的西点或柿子,乌鱼子,柴鱼等。  2.中酸性食品:火腿,培根,鸡肉,鲔鱼,猪肉,鳗鱼,牛肉,面包,小麦,奶油,马肉等。  3.弱酸性食品:白米,落花生,啤酒,酒,油炸豆腐,海苔,文蛤,章鱼,泥鳅。  4.弱碱性食品:红豆,萝卜,...
如何治疗
  因系先天性遗传性疾病,故无特殊根治疗法。轻度肠出血保守治疗、严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查,发现出血部位并作适当外科治疗,一般不宜作息切除术,但当发生梗阻、息肉数量较多或息肉较大时,可行手术或经内镜息肉切除。一般具体治疗方案的选择依其所在部位,有无蒂,大小及恶性潜在性而定。手术治疗主要是内镜下高频电凝息肉切除术...
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