本病表现为破坏性、坏死性、非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱，本病可归属于血管炎。
(一)发病原因 有人证实，本病患者对DNCB、念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷。这可以解释当网状内皮系统极度低下，当有微小的损伤或伤害时，即可出现皮损。新皮损亦可因针刺产生，这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子，但其特异性不明。公认的免疫机制缺陷...
原发皮损因累及深度不同，可表现为： 1.触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。 2.一个或多个水疱、脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现，也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。 原发皮损逐渐水肿，并迅速形成溃疡，境界清楚，边缘淡蓝色...
组织病理：无特异性改变。表现为无菌性脓肿，其中静脉和毛细血管血栓形成、出血、坏死和肥大细胞浸润。凝结是一个重要的表现。在活动边缘表现淋巴细胞性血管炎，提示血管内皮是一个早期的靶器官。早期皮损与Behcet病、中性粒细胞性皮炎相仿。与白细胞破碎性血管炎也有部分相似。浸润细胞中有较多的多形核白细胞，也有上皮细胞和巨细胞...
需与以下疾病相鉴别。 1.Behcet病起病突然，脓疱成分为淋巴细胞，无溃疡，皮损愈后无瘢痕。 2.术后进行性坏疽多见胸部或腹部，常是单个损害，可从皮损中分离出微需氧的链球菌，对抗生素敏感。 3.Meleney坏疽潜行性溃疡与本病相似，但现今由梭状芽孢杆菌引起的感染不常见。 4.Wegener肉芽肿有多脏器...
本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外，本病还与许多有关节炎表现的疾病有关，如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见，包括IgA、IgG或IgM病。
坏疽性脓皮病预防：因病因不明，患者由于病程长，溃疡面深大，长时间限制鱼肉类食物，导致机体营养不良，抵抗力下降，因此，应注意饮食习惯，如应给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，多食蛋、牛奶、新鲜蔬菜、水果以及含胶原蛋白丰富的食物如浓鸡汤等，忌食辛辣刺激之物，戒烟酒。
(一)治疗 一旦明确诊断，即予口服大剂量皮质激素：1～3mg/kg，或甲基强的松龙冲击疗法：1g/d，共5天，加入5%葡萄糖溶液150ml，静脉滴注，1h滴完。一些病例可辅以Salazopyrin、磺胺吡啶或细胞毒药物治疗。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用，用法4～6g/d。也可皮损内注...
