肠性脂质营养不良又称惠普尔病，是一种少见的系统性疾病，其临床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、贫血、淋巴结肿大、关节炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。
(一)发病原因 肠性脂质营养不良早先在淋巴结的组织切片上，用银染色法发现有“杆状菌”，但直至1960～1961年才在电镜下搞清此独特细菌的结构特征，大小为0.25µm(1.0～2.0)µm，该菌有易招致以吞噬细胞为特点的炎症反应。此后，人们一直设法在体外对该菌进行培养及分离，终于于2000年RaoultD等报道获...
1.胃肠道 为常见病变部位，以系统吸收不良为突出表现。初期消化道症状多变，且反复发作腹痛多位于上腹部，进食后可加重，亦可出现恶心、呕吐及厌食。体重下降和腹泻，以40岁以上患者多见，40岁以下患者少见。腹泻多为脂肪泻，或水泻，有时夜间发作，每天5～15次。SaracibarSerradorE等报道一例男性患者，首发症...
1.血常规及血沉几乎所有病人都有贫血，可为低血色素或正色素性贫血，也可为巨幼红细胞性贫血。约35%的病人血红蛋白低于70g/L，平均为79g/L。1/3的病人有白细胞增多，多数病人血沉增快。 2.大便检查部分病人隐血试验阳性。由于脂肪泻，大便苏丹Ⅲ染色呈阳性。 3.生化学检查多数病人有低血钙、胆固醇降低、胡萝卜...
1.盲襻综合征从吸收不良综合征的角度看，本病易与盲襻综合征混淆。但后者常有腹部手术史或其他肠病，无关节症状及发热。若胃肠钡餐检查发现肠瘘、粘连、小肠短路等。则有助于本病的鉴别。 2.原发性吸收不良综合征本病与原发性吸收不良综合征相比，二者虽在顽固性消化道症状、吸收不良所致的营养缺乏、维生素不足等方面相似，但原发性...
眼和神经系统可并发结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。循环系统可合并细菌性心内膜炎。当出现继发性肾上腺皮质功能减退时，可伴发低血压、低钠血症、高钾血症和低血糖等。有时也可发生胸膜炎，伴有胸腔积液。个别病人可出现非特异性腹膜炎，低蛋白血症性腹水，肝、脾、淋巴结肿大。
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理善食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
(一)治疗 1.抗生素治疗 抗生素应用之前，惠普尔病的病死率很高。最常用的抗生素是四环素，可以单独使用，也可于肠道外应用青霉素、链霉素之后使用。一般7～21天后，大多数患者的临床症状会有明显改进，但中枢神经系统、心内膜、心包、肺受累时，症状改善需要的用药时间较长。重度中枢神经系统受累，对抗生素治疗不敏感，有学者应...
