混合型RTA,是兼上述两型Ⅰ、Ⅱ型RTA的临床特征并存。有人将本型分为混合型和Ⅲ型RTA两种。认为混合型兼有Ⅰ、Ⅱ型RTA两者之临床特征,被称为Ⅱ型RTA的亚型。
(一)发病原因 混合型RTA是兼上述两型Ⅰ、Ⅱ型RTA的临床特征并存,故发病原因也兼有Ⅰ、Ⅱ型RTA的特征。 1.原发性疾病散发的和遗传的。 2.继发性遗传性疾病骨质石化症,神经性耳聋,碳酸酐酶B缺乏或功能减低,丙酮酸羟化酶缺乏,遗传性果糖耐量下降,胱氨酸沉积症、Lowe综合征、Wilson病等。 3.药物...
混合型RTA典型者临床表现有: 1.常有酸中毒典型病例有高氯酸血症,尿pH能降至5.5以下。或有糖尿、磷尿、氨基酸尿等。 2.低血钾的临床表现继发性醛固酮增多促进K+的排泄,代谢性酸中毒与低钠、低钾血症可有生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现。 3.泌尿系结石...
1.血液化验主要表现血K+、Ca2、Na+、PO43-偏低,血Cl-增高,血浆HCO3-减少,CO2结合力降低血氯升高,血HCO3-降低,血钾正常或降低。 2.尿液化验尿中无细胞成分,HCO-排泄分数多 1.影像学检查KUB平片或IVP片中可发现鱼籽样肾结石。并可了解骨病情况。 2.超声波检查可了解肾脏有无钙...
本病需与Ⅰ型、Ⅱ型RTA及肾小球疾病所致代谢性酸中毒鉴别,后者常有肾小球滤过率下降,氮质血症的临床表现。也需与氮质潴留所致酸中毒的其他疾病和其他类型肾小管性酸中毒鉴别。如远端肾小管性酸中毒有时与尿毒症酸中毒可混淆,但尿毒症的代谢性酸中毒有氮质血症和血磷增高,鉴别不难。 由于遗传性特发性高钙尿症所致的肾钙化症,可引...
代谢性酸中毒、低钾血症、软骨病,生长发育迟缓,维生素D缺乏病或骨软化症,部分发生肾结石或肾钙化,晚期发展成尿毒症,少数有神经性耳聋等。 1.代谢性酸中毒是最常见的一种酸碱平衡紊乱,是细胞外液H+增加或HCO3-丢失而引起的以原发性HCO3-降低(<21mmol/L)和PH值降低(<7.35)为特征。在...
对Ⅲ型肾小管酸中毒,尚无有效预防措施。而继发性疾病的预防应从治疗基础疾病入手,控制其发展致肾小管性酸中毒。对已病患者要积极治疗,防止病情进展,争取预后良好。
(一)治疗 混合型肾小管酸中毒及Ⅲ型肾小管酸中毒的治疗应参照Ⅰ、Ⅱ型。但Ⅲ型碱性药用量应更大,碳酸氢钠剂量每天5~10mmol/kg。与Ⅰ型RTA相似者治疗同Ⅰ型。 1.病因治疗Ⅰ型RTA患者多有病因可寻,如能针对病因治疗,其钾和酸分泌障碍可得以纠正。 2.碱性药物的应用Ⅰ型RTA碱性药物的剂量应偏小,剂量偏...