柏-查综合征(Budd-ChiariSyndrome)是由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的症候群,又称肝静脉阻塞综合征。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。本征相对少见,可见于任何年龄,以20~40岁为多。
造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成,邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变,如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。 可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成,急性期常有闭塞,慢性期肝静脉呈炎性改变,静脉壁增厚,有血栓机化和管腔重新沟通。肝脾肿大,镜下可见肝小叶中央静脉扩张,肝窦充血、出血、扩张,中央性肝细胞萎缩...
本征多呈慢性经过,其临床表现主要包括两个方面: 1.肝静脉回流障碍表现,常有进行性肝脾肿大,食管、腹壁静脉曲张,腹水和肝区疼痛、腹痛等,黄疸少见。在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛,甚至休克死亡。晚期可出现门脉高血、肝硬化表现。 2.下腔静脉回流障碍表现,如下肢水肿、紫绀、浅静脉曲张、色素沉着或溃...
1.肝功能损伤程度较轻,可有靛氰绿排泄延迟,血清碱性磷酸酶、转氨酶升高,白蛋白降低。 2.B型超声和CT检查可显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位、范围、程度以及肝脏的形态变化。 3.下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位、范围、性质、侧枝循环和有无外来压迫等。 4.肝活检表现为小叶中央静脉周...
应与隐原性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别。 ①长期血胆红素增高或尿胆原阳性; ②ALT、AKP或其同功酶升高;③AST/ALT>l; ④血浆白蛋白减少; ⑤凝血酶原时间延长; ⑥胆碱酯酶活性降低; ⑦胆固醇酯值或胆固醇/总胆醇比值降低; ⑧血清结合胆酸升高等。 有关...
肝静脉、下腔静脉血栓,静脉先天性发育异常,闭塞性静脉炎。 1)脾肿大及脾功能亢进。 2)腹水。 3)其他并发症的治疗:肝性脑病、上消化道出血、肝肾综合征。病毒会对抗人体的免疫系统,造成免疫系统低下,肝细胞损害,而发展为肝硬化,肝硬化又是导致肝癌的常见诱因。
依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。 急性型:多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹水迅速增...
柏-查综合征西医治疗方法 1.内科治疗 内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者,可以用抗凝剂治疗,但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例,保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间,但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者,特别是晚期患...