坏死性结节病样肉芽肿病(necroticsarcoidgranulomatosis，NSG)是一种原发性肺肉芽肿性疾病，其病理组织学显示融合的结节病样或上皮样肉芽肿，伴血管炎和大片坏死。
(一)发病原因 NSG病因不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。 (二)发病机制 坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变，其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻。组织学表现包括：①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎;②坏死，可以相当广泛;③血管炎。所谓“结节病样肉芽肿...
咳嗽是常见症状。其他症状尚有发热、胸痛、气急、不适和体重减轻。症状的出现与肺内广泛浸润或小结节有关。15%～25%的患者无症状。本病肺外器官较少累及，但有文献报道13%的患者伴有肺外症状，包括眼、脑及周围神经、骨骼肌和消化道等。 主要依据病理检查确诊。
实验室检查：1.外周血白细胞总数及中性粒细胞、单核细胞、浆细胞增高，红细胞、血红蛋白及血小板正常。2.白细胞与金黄色葡萄球菌的孵育实验正常白细胞培养1h后细胞内细菌仅剩10%，而患者则有80%细菌未被消灭说明中性粒细胞的杀菌缺陷。3.四唑氮蓝试验(NBT)吞噬细胞功能降低。4.中性粒细胞膜和胞质颗粒游离细胞氧化酶活...
本病需要与韦格纳肉芽肿和结节病等其他肉芽肿病鉴别。主要与反复感染者伴肝脾肿大者相鉴别应做四唑氮蓝实验筛查白细胞功能。同时应与下述疾病鉴别：1.G-6-PD缺乏症患者白细胞G-6-PD活性也降低，一般为正常的80%左右这种病人容易发生溶血性贫血及反复感染。由于酶的缺乏，白细胞中测不到单磷酸己糖旁路的代谢活动。它不能为...
本病长见的并发症：1.反复发生感染如肺炎，脓胸，肺脓肿，肠炎和结肠炎，可至肛瘘，常见于肝脏，脾脏，肺及骨骼发生脓肿，发生脑的曲霉脓肿，食管，小肠和输尿管可发生阻塞。2.鼻炎，胃窦狭窄，慢性腹泻，病儿发育延迟，常致身材矮小，并发红斑狼疮，幼年型类风湿性关节炎等。
(1)加强营养，增强体质。(2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。(3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。早期诊断，了解感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制感染。注意肺、肾、心及皮肤病变，并注意继发性感染的发生。此外，神经系统、消化系统亦可能被累及，应用中药可有调节免疫，清热解毒...
(一)治疗 局限性病变外科手术治疗可以根除。弥漫性病变或存在其他手术指征患者应用糖皮质激素有效。少数患者X线上病灶持续存在或出现复发，可用苯丁酸氮芥。一般说尽可能不使用免疫抑制剂治疗。 (二)预后 因为本病本身很少死亡，而死亡大多归因于机会性感染。
