血管瘤血小板减少综合征即伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillaryangioma-thrombocytopeniasyndrome)，又称巨型血管瘤病，Kasabach-Merritt综合征，为先天性疾病，患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及紫癜等特点，多见于新生儿期。海绵状血管瘤血小板减少综合征由...
(一)发病原因 目前暂无相关资料 (二)发病机制 本病的病理变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显，海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致，若血管瘤体积较小，范围不大，则不一定会引起血小板减少。因此，一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。 将血小板输入患者体内后，很快就消失，...
皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部，30%发生于肢体，呈多发性，发生于内脏者约占10%。出生时常不明显，随年龄的增长，病变逐渐增大。 出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑，鼻出血，口腔出血，少数可因出血致死。 根据临床表现及血小板减少即可诊断。
1.外周血血红蛋白、红细胞、白细胞正常，血小板常降低(10～40)×109/L，出血时间延长，血块回缩不佳。外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害，如畸形红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等。 2.骨髓象巨核细胞正常或增多。 3.纤维蛋白原减少有时并发DIC时严重减少，凝血酶原时间延长，FDP...
可以发生于面部、臂部、躯干和颈部，30%发生于肢体，呈多发性，出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑，鼻出血，口腔出血等，根据临床表现、血象、骨髓象、血生化等特点可与其它疾病相鉴别诊断。 也可与弥散性血管内凝血(DIC)相鉴别。DIC是一个综合征，不是一个独立的疾病。病情进展快，多有严重感染、休克、重要脏器功...
主要并发各种出血性疾病，如鼻出血，口腔出血等，少数甚至可因出血致死。
预防：本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病，应积极治疗，预防并发症的发生。 采取以下措施，可赶到一定的预防作用： １、多以清淡食物为主，注意饮食规律。 ２、根据医生的建议合理饮食。 ３、该疾病对饮食并没有太大的禁忌，合理饮食即可。
(一)治疗 本病若血管瘤巨大，出血症状严重，大多数采用放射治疗，总剂量要达到18Gy，才能使血管瘤消退。此外，肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前若有慢性血管内凝血的表现，应先使用肝素、冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)和抗纤溶药。 肾上腺皮质激素一般无效，但是，在某些情况下可以改善出血症状。只...
