获得性循环抗凝物质增多症是一种获得性的凝血因子抑制物,可直接作用于一种特异性凝血因子而影响。血液的凝固性,引起出血倾向。
(一)发病原因 1.部分血友病A患者,由于遗传性因子Ⅷ缺乏,临床上替代疗法而反复多次输注新鲜血浆、全血、冷冻血浆或抗血友病球蛋白浓缩制剂,由于类似异体抗原的作用,产生了针对因子Ⅷ的抗体。 2.健康妇女在妊娠期间出现因子Ⅷ抑制物,或者产后数天至数年出现抑制物,常见是产后2~4个月出现,可能是自身免疫所致。 3....
原发病的表现为主。出血倾向的程度与抗因子Ⅷ抗体在血循环中对因子Ⅷ的不可逆灭活程度而定,严重者可出现典型血友病样出血症状,如自发性关节出血、深部软组织血肿、鼻出血、外伤后出血不止等。 风湿病系列如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及其他免疫相关疾病如溃疡性结肠炎、支气管哮喘、药物过敏等,在患病过程中出现因子Ⅷ抑制物。此...
1.激活的部分凝血活酶时间、凝血时间和血浆复钙时间均有延长。 2.正常全血和血浆不能纠正因循环抗凝物质增多所致的异常凝血象。 3.抗因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和ⅩⅢ抗体使因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和ⅩⅢ的灭活强度增强, 使凝血因子剩余活性减低。 4.抗凝血物质测定滴度增高。 5.抗体中和试验示因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和ⅩⅢ活性降低,严重者...
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严重者可并发颅内出血。 颅内出血(intracerebralhemorrhage,缩写:ICH)是指脑中的血管破裂引起出血,因此由血管获得血液的脑细胞受到破坏的同时,由于出血压迫周围的神经组织而引起障碍。通常颅内出血会和体温过高合并出现。此症状会增加脑部耗氧量,进而造成脑部氧气供应不足。出现昏迷、心跳、血压、呼吸...
获得性循环抗凝物质增多症的危险因素,制定相应的防治策略可降本病的危险,我们目前所面临的防治工作重点,应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患病的机会。
(一)治疗 1.以输入抗凝因子及凝血酶复合物亦可同时应用激素及磷酸胺硫唑嘌呤。多次输注新鲜血浆或因子Ⅷ浓缩剂。因子Ⅷ有效的止血水平所需浓度约25%。亦可用凝血酶原复合物,临床上有较好止血效果。抗因子Ⅷ抗体为IgG,在体内分布很广,在血循环内和血管外各占总量的50%,所以输入大量因子Ⅷ,也不能中和体内所有抗体,反而...