载入中...
当前位置:首页 >> 数据中心 >> 疾病库 >> 获得性血友病
获得性血友病
疾病概述
  获得性血友病(acquiredhemophilia,AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。
疾病病因
  (一)发病原因  约50%的AH患者既往身体健康,无任何病因可查。另有50%的患者是继发于其他疾病。与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。近年确认手术可能是AH的促发因素。Rizza等曾调查牛津血友病中心10年间收治的240例AH患者,结果发现98例有相关...
主要症状
  AH患者没有既往或家族出血史,其临床表现各异,绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血,以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主,严重或危及生命的出血占80%以上,病死率约20%。与HA不同,AH患者较少有关节出血。  出血表现,AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿,占60%;呕血...
疾病检查
  1.激活的部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)和血小板功能检查当APTT延长、PT和血小板功能正常时应考虑有无自身抗体存在,是检查自身抗体的筛选试验。  2.血浆混合试验当仅有APTT延长时,应进行血浆混合试验测定APTT以确定抗体的存在。如APTT仍延长5s或以上为抗体存在。当内凝血途径某一因子(F...
鉴别诊断
  AH要与血友病甲,血友病乙等先天性凝血因子缺陷症,除FⅧ外的其他凝血因子的获得性抗体等疾病鉴别,除先天性凝血因子缺陷症患者可有家族史,自幼有关节等部位出血特点外,鉴别诊断主要依靠实验室的检查和相关凝血因子活性检测。  血友病甲(hemophiliaA,HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗...
并 发 症
 血友病主要表面是出血,出血导致的并发症:一、关节出血的并发症:关节损伤导致血友病性关节炎。二、肌肉出血的并发症:轻者可以自然吸收,重者不能吸收会压迫血管和神经,造成麻木和活动不利。三、大脑出血的并发症:类似于中风。四、还有其它一些情况,比较少见。
疾病预防
  预防出血比替代治疗更重要,包括:(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;(2)避免使用抗血小板药物;(3)避免肌肉注射;(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。(6)  血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免...
如何治疗
  (一)治疗  AH的治疗包括止血治疗和抗体清除。  1.出血的治疗AH患者出血的治疗方案因无前瞻性研究难以评估各方案的优劣。一个重要的原则是要预防出血。微小的损伤、肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。如果仅轻微出血...
0.3121s