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混合结缔组织病
疾病概述
  混合结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种同时或不同时具有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病类风湿性关节炎等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗体的结缔组织病,肾脏累及少,对皮质类固醇效果好,预后亦佳。本病...
疾病病因
  根据多种免疫学检测异常,认为本病系自身免疫病,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能以血清胸腺因子纠正,或认为患者的T抑制性淋巴细胞对T辅助性淋巴...
主要症状
  一、症状  以女性多见占80%,发病以30岁左右多见,但儿童和老年都可罹病。症状不一,有皮肤表现,雷诺现象达90%~100%,可在其他症状前几月或几年出现,或早期发生;手肿胀占66%~88%,呈弥漫性,皮肤绷紧,肥厚,失去弹性,不易捏起但不发硬,手指腊肠样,可进展硬化,指端尖细,可糜烂或溃疡,通常手指硬化不超过指关...
疾病检查
  可有贫血、白细胞减少、血小板减少、血沉增快、γ球蛋白显著增高,可测出高滴度斑点型抗核抗体和高效价的抗nRNP抗体,后者具有一定特征性,抗dsDNA抗体,抗Sm抗体阴性,LE细胞少数阳性,Coombs氏试验阳性,类风湿因子约半数阳性,抗SSA和SS-B抗体可阳性,VDRL假阳性。免疫印迹法示68KD多肽抗体高阳性率达...
鉴别诊断
  本病尚需与下列疾病进行鉴别:  (一)系统性红斑狼疮颧部蝶形红斑、肾脏累及多及程度重,抗dsDNA、抗Sm抗体阳性,LE细胞阳性率高,罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常,手面罕见肿胀和手指硬化可与MCTD鉴别。  (二)硬皮病本病皮肤硬化不仅局限于面、手部,臂、颈和躯干部亦可累及,ANA荧光核型除斑点外尚可见着丝点型,抗...
并 发 症
  本病常见的并发症:  1、胸膜炎。  2、心脏病变,如心包炎、心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭,亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄,曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。  3、肾脏病变,如弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。  ...
疾病预防
  预防本病应注意保暖,防止受寒,勿过度劳累亦很重要。  以往认为MCTD累及肾脏和中枢神经系统少,对皮质类固醇疗效好,预后佳,但近发现有些病例并不如此,成人死亡率为4%~7%,死亡原因为肺动脉高压、肾功能不全、心肌炎、心肌梗塞、心力衰竭、脑栓塞和泛发性血管炎、结肠穿孔。  与妊娠的关系:妊娠的成功率显著下降,胎儿死亡...
如何治疗
  皮质类固醇对手面肿胀、浆膜炎、肌炎、无菌性脑膜炎、早期间质性肺炎等有效,剂量为每日20~60mg,对合并心肌炎、严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等,雷公藤制剂亦可应用。静脉点滴丹参和低分子右旋糖酐,或秋水仙碱可使皮肤软化,后者对肺动脉高压亦有效。非甾体类抗炎药物能使关节症状缓解,钙通道阻滞剂如硝苯吡啶等...
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