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喉气管食管裂
疾病概述
  喉气管食管裂(laryngotracheo-esophagealcleft,LTEC)系少见的先天性异常,由于杓状软骨的两侧原基未能融合及食管气管隔未能向尾端生长而造成。常并发其他畸形的发生率在50%左右,最常见的是食管闭锁及食管气管瘘。
疾病病因
  (一)发病原因  喉气管食管裂胚胎学尚未明确,但按食管胚胎发育推测,病原在胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致。  (二)发病机制  1.病理分型根据裂隙向下延伸的长短,喉气管食管裂可分为以下4型(图1):Ⅰ型:为裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环状软骨下端,占全部畸形的41%。Ⅱ型:为裂隙向下延伸包括部分膜状气管,约...
主要症状
  LTEC的症状不一,主要取决于裂的类型。大多数在出生后喂养时出现呼吸困难。其他症状还可以有发音嘶哑、发绀、呛咳、分泌物增多和反复吸入性肺炎等。  患儿喂食后出现呛咳、呼吸困难、唾液多、哭声低等表现时,应考虑喉气管食管裂的可能,应行结合喉镜和X线检查,可明确诊断。
疾病检查
  1.X线检查  (1)颈胸平片:影像示插入的鼻胃管向前移位;或经口气管插管作呼吸支持者,可见插管向后移位,滑入食管。  (2)吞钡检查:造影剂可呛入气管支气管内。  2.喉镜检查吸气时,因气管黏膜外观是对拢的,故内镜检查常不易看清。怀疑此诊断时,可将内镜稍用力压迫后壁以开启此裂隙或用望远镜内镜证实,并明确累及的范围...
鉴别诊断
       与食管闭锁伴气管食管瘘或气管软化症相鉴别。       食管闭锁伴气管食管瘘由于食管闭锁胎儿不能吞咽羊水,母亲常有羊水过多史,占19%~90%。小儿出生后即出现唾液增多,不断从口腔外溢,频吐白沫。由于咽部充满黏稠分泌物,呼吸时咽部可有呼噜声,呼吸不畅。常在第1次喂奶或喂水时,咽下几口即开始呕吐,因食管与胃...
并 发 症
  50%以上的患儿在喂食后有吸入性肺炎的发生。  吸入性肺炎,系吸入酸性物质,如动物脂肪、食物、胃内容物以及其他刺激性液体和挥发性的碳氢化合物后,引起的化学性肺炎,严重者可发生呼吸衰竭或呼吸窘迫综合征。吸入呕吐物可突发喉反射性痉挛和支气管刺激发生喘鸣剧咳。食管、支气管瘘引起的吸入性肺炎,每天进食后有痉挛性咳嗽伴气急;...
疾病预防
属于先天性疾病,男女双方应多多了解解孕前和孕期保健的宝贵知识,孕前不宜饮酒、抽烟、疲劳、用药等,孕期应避免感冒、阳光直射、高温、远离化学有害物等。还有就是大力开展产前诊断。产前诊断又叫出生前诊断,它对胚胎或胎儿在出生前是否患有遗传性先天畸形作出准确的判断,对异常胎儿进行治疗性流产,防止缺陷儿出生,从而保证后代健康。预防...
如何治疗
  (一)治疗  LTEC婴儿治疗以手术治疗为主。术前首先要对咽、喉轻柔地进行吸引,保持呼吸道畅通。Ryan等人主张,假如有可能,在外科手术前尽量避免气管内插管。但往往在做外科修补术前需要气管插管,做胃造瘘术。修补LTEC外科术式主要按照病损的程度来定。无症状Ⅰ型裂,并不需要外科手术;有症状Ⅰ型裂也可在内镜下成功地修补...
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