汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christiandisease)又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病，它比急性分化型组织细胞增多病(Letterer-Siwedisease)更易引起骨破坏，但比Letterer-Siwe病预后好。
(一)发病原因 病因不明，可能与免疫功能紊乱有关。 (二)发病机制 发病机制不清。
汉德-许勒尔-克思斯琴病有哪些表现及如何诊断？ 该病多发性在3岁以上的儿童，成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤，口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化，可引起右心衰竭。垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。颅骨、颅底骨、蝶鞍、上下颌骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均...
在非典型病变应进行实验室检查，可发现骨髓病性贫血，白细胞和血小板减少。骨髓内发现脂性巨细胞、淋巴细胞、嗜酸性细胞，必要时做活体组织检查以确定诊断。确定有无骨髓性贫血。 病理学检查：可见成熟的组织细胞核呈卵圆形，核膜轻度凹陷，染色质粗而较稠密，细胞质嗜酸性明显。在成熟组织细胞的背景中出现单核炎性细胞，有较多的嗜酸性...
造成眶壁骨质破坏的病变还有骨髓瘤、转移瘤等。骨髓瘤发病年龄多在40岁以上，病变较小而多发，尿中可有凝溶蛋白;转移瘤病人年龄通常较大，病灶较小，边缘可能不甚清楚，原发瘤的表现可助诊断。
全身多处溃疡形成。溃疡是皮肤或黏膜表面组织的限局性缺损、溃烂，其表面常覆盖有脓液、坏死组织或痂皮，愈后遗有瘢痕，可由感染、外伤、结节或肿瘤的破溃等所致，其大小、形态、深浅、发展过程等也不一致。常合并慢性感染，可能经久不愈。如胃溃疡、十二指肠溃疡、小腿慢性溃疡等。治疗目的在于消除病因、解除症状、愈合溃疡、防止...
预防：本病暂无有效预防措施。注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用；另外，早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病，应积极治疗，主动干预，防止并发症的出现。
汉德-许勒尔-克思斯琴病治疗前的注意事项 (一)治疗 可用泼尼松1mg/kg，每天口服，2个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的放射治疗，也可用长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行化学治疗。最好由小儿肿瘤专家配合实施治疗。 (二)预后 预后取决于患者年龄，临床表现和适当的治疗，病死率50...
