后部多形性营养不良(posteriorpolymorphousdystrophy，PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病，其中一种形式与ICE综合征类似。
(一)发病原因 阳性家族史、双侧发病及发育不完全的后弹力膜组织学发现，支持本病是遗传性疾病，最可能假设是角膜内皮细胞或其基底膜遗传缺陷，并受到下列发现的支持：①异常的后弹力膜后胶原层(非带状)，提示内皮细胞在胎儿后期或出生后早期已开始变化(重组和最后分化)。②曾发现本病与其他先天性疾病联系，如圆锥角膜和Alport综...
1.一般表现PPMD是一个家族性疾病，多为常染色体显性遗传，亦有见于常染色体隐性遗传者。一般为双眼发病，亦有不对称或为单侧。有时一眼角膜表现晚期的多形性改变，而另一眼角膜仅在一区域中有聚集小泡。发病年龄不易确定，早期无自觉症状，通常不影响视力，因其极少产生基质混浊或上皮水肿。本病虽被描述为稳定的，但亦可缓慢进行。例...
1.遗传学检查确定其遗传方式。 2.病理学检查应用光镜检查可现后弹性膜纺锤状赘瘤，并于Descemet膜水平有小泡形成。一部分PPMD的病例可形成较宽的周边前粘连，向前进展附着于Schwalbe线或角膜上，并且可合并瞳孔异位、虹膜色素外翻及虹膜稀疏，尚有病例可见到半透明的玻璃膜从角膜后面扩展到虹膜上。电镜观...
PPMD常与角膜后营养不良的其他类型易相混淆，例如Fuch内皮营养不良、先天性遗传角膜营养不良和后无定型的角膜营养不良。后者通过灰白扩散的后基质的片状混浊，偶尔虹膜伸延到360°Schwalbe线以及各种虹膜异常，但是无青光眼。当角膜虹膜粘连出现，需同时考虑Axenfeld-Rieger综合征和ICE综合征，前二者中有...
带状角膜病变、角膜失代偿、虹膜周边前粘连等。 继发青光眼 在PPMD病人中约13%的病人合并青光眼。青光眼临床表现有以下几种类型：成人开角型青光眼、成人闭角型青光眼及婴幼儿型青光眼。具有开角型和婴幼儿型青光眼的病人虹膜角膜角镜检查正常，具有高位虹膜房角关闭的青光眼虹膜角膜角镜检查可见虹膜角膜粘连，形成丝状...
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
(一)治疗 PPMD合并角膜异常，只有到出现实质水肿时才进行治疗。轻者早期应用0.5%氯化钠滴眼水或眼膏，局部的实质水肿能被改善。一旦疾病发展到只能看到少量基质和上皮出现水肿，则需行穿通性角膜移植。 PPMD和由于虹膜角膜粘连而继发青光眼的病人实行角膜移植手术是困难的。虹膜角膜粘连的眼最后都继发青光眼，这...
