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虹膜角膜内皮综合征
疾病概述
  虹膜角膜内皮综合征(iridocornealendothelialsyndrome,ICE综合征)多单眼发病,多见于20~50岁,女性多于男性,表现为角膜内皮异常、进行性虹膜基质萎缩、广泛的周边虹膜前粘连、房角关闭及继发性青光眼的一组疾病。
疾病病因
   (一)发病原因  虹膜角膜内皮综合征的确切病因至今尚未明了。ICE综合征患者缺乏阳性家族史、青年或中年期发病以及组织学狄氏膜层充分发育等,提示本综合征是获得性疾病。早期提出过下列一些原因包括:虹膜基质炎症、血管异常和缺血、角膜内皮增殖性变性、进行性角膜内皮瘤病、神经嵴细胞分化异常等。在ICE综合征患者角膜标本内皮...
主要症状
    1.一般表现ICE综合征基本为单眼受累,常见于中年人,且多为女性,男女之比为1∶2~1∶5,无遗传倾向,罕有家族史,无全身合并症或合并其他眼病,虽多为白人,但我国亦屡见报道。原发性进行性虹膜萎缩、Chandler综合征及Cogan-Reese综合征,虽为3个不同的病,实际上代表一个疾病的不同变异,由于病变的轻重...
疾病检查
   无特殊实验室检查。  1.角膜内皮镜面反射显微镜检查了解内皮细胞的数量和形态,并可与其他角膜内皮类疾病相鉴别。  2.房角镜检查可以发现周边出现前粘连形态,房角内结构不清。  3.超微结构ICE综合征患者角膜标本后部超微结构研究,发现部分异常细胞覆盖着正常后弹力膜后方的胶原组织,包括后弹力膜前非带状层、后弹力膜后...
鉴别诊断
      有些角膜与虹膜疾病合并青光眼,可能与不同类型的ICE综合征相混淆,应与其鉴别。  1.角膜内皮疾病  (1)Fuchs角膜内皮上皮营养不良(Fuehsendothelial-epithelialdystrophy):系角膜内皮原发性营养不良,与ICE综合征较为相似,但无虹膜角膜角及虹膜改变,此点可与ICE综...
并 发 症
              大泡性角膜病变、虹膜周边前粘连及虹膜萎缩等。本病好发于20―30岁女性。单眼发病,无遗传倾向。患者有单眼视力模糊及不适感。80%以上患眼都有角膜内皮、虹膜、房角异常改变及青光眼。早期用药物常能控制眼压,但随着病变不断发展,青光眼及角膜水肿逐渐加重。      角膜移植术后的免疫排斥反应及其它...
疾病预防
              角膜水肿为主者用高渗盐水及素高捷疗眼膏等滴眼,高眼压者加用塞吗心安滴眼,必要时可用乙酰唑胺及甘露醇等降低眼压。本病可能与疱疹病毒感染有关,应保持眼部卫生,防治感染!术后用抗菌素及激素类滴眼液滴眼,必要时可结膜下注射庆大霉素、地塞米松,同时药物散瞳。如做角膜移植,可用环孢霉素A口服或滴眼。
如何治疗
   治疗  ICE综合征时应针对角膜水肿与继发性青光眼进行治疗。早期用药物治疗,由于此类继发性青光眼的房水引流道,被膜状组织及虹膜周边前粘连阻塞,故宜采用减少房水生成的药物治疗,比改善房水流畅度的药物有效。常用的有β受体阻滞药,如噻吗洛尔,α2受体激动药,如阿法根及房水生成抑制剂,如派立明眼水,杜唑酰胺眼水等。为减轻...
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