汗孔角化病(porokeratosis)是一种特殊的角化异常，以组织学中出现圆锥形板层(cornoidlamella)为特征，圆锥形板层是呈细的圆柱形的紧密排列的角化不全细胞分布于整个角质层所形成的。
(一)发病原因 病因不明。常染色体显性遗传见于PM、PP-PD、DSp和DSAP。LP见于单精合子双胞胎。临床表现和组织病理的相似性，以及同一患者或同一家族的不同患者共存不同临床类型，提示不同的临床表现存在共同的遗传背景。 (二)发病机制 本病分型依据其病理学特征-圆锥形板层和相关的临床表现。但应注意，圆锥形...
基本损害为界限清楚的角化不全，呈中心萎缩的环形、线形或斑点样。临床有5种类型(表1)：经典的Mibelli型(PM)、播散型浅表型(DSP)和播散型光化性浅表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、线型(LP)和斑点型(常与PM和LP相关)。 1.Mibelli型损害开始为小的、棕色、角化性丘疹，逐渐扩大形成规则...
组织病理：环状损害中央显示轻度角质层增厚，粒层正常，棘层萎缩，在汗管口及堤状边缘处则高度角化，粒层消失，棘层增厚。真皮浅层有以淋巴细胞为主的炎症浸润，胶原纤维与附属器萎缩。最好切下带有中央沟的堤状隆起边缘做病理检查。镜下中央沟显示为充满角蛋白的表皮性凹陷。其中有角化不全柱，即所谓圆锥形板层。角化不全柱基部有异常表皮...
鉴别诊断有时需与扁平苔藓、疣、疣状痣、光线角化症，表皮癌，皮肤原位癌以及穿通性弹力纤维病等病区别。 1.环状扁平苔藓 紫红色扁平丘疹排列成环状;边缘光滑不粗糙;主观奇痒。病理改变可资鉴别。 2.疣状痣皮损为疣状、线状排列，出生时即有。病理改变易于鉴别。
本病以皮肤的过度角化脱落为主要表现，故可因过度角化造成皮肤的完整性被破坏，容易合并细菌以及真菌感染，应引起临床重视，常常见于体质低下，或长期使用免疫抑制剂患者，一旦感染应积极进行抗细菌以及抗真菌治疗，避免感染蔓延侵入血液系统造成脓毒血症。
由于本病病因不明。认为和常染色体显性遗传有相关性，故无法针对病因进行直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。对于已经患汗孔角化症的患者应进行积极治疗，避免因皮肤完整性破坏后造成皮肤、粘膜感染引起严重并发症。
(一)治疗 无特效疗法。 1.全身疗法避免日晒，可口服氯喹，0.25g，2次/d。可试用维生素A5万～10万U，3次/d;或异维A酸(13-顺维甲酸)，0.5～1mg/kg，2次/d。 2.局部治疗数目少而范围小的皮损可用冷冻、电灼或激光。局部外用角质溶解剂，如10%水杨酸软膏或0.1%维A酸软膏等。 3....
