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寒冷性红斑
疾病概述
  寒冷性红斑(colderythema)是一种罕见的遇寒冷刺激后出现红斑、疼痛等异常反应的遗传性皮肤病。主要累及皮肤和消化道。中医认为本病系阳气不达,更感寒冷侵袭,气血运行不畅、经络阻隔,气血凝滞肌肤。
疾病病因
  (一)发病原因  寒冷刺激使人体出现红斑、疼痛等异常反应,遗传性生化缺陷可能也是重要的病因。中医认为本病系阳气不达,更感寒冷侵袭,气血运行不畅、经络阻隔,气血凝滞肌肤。  (二)发病机制  发病机制不清,似由于遗传性生化缺陷引起的血小板结合5-羟色胺障碍,当皮肤遇寒冷刺激时,引起5-羟色胺的释放,产生一系列的临床症...
主要症状
  出生后即有对寒冷刺激的异常反应。主要表现为皮肤和胃肠道症状。皮肤局部遇寒冷刺激如接触方冰后,局部皮肤迅速出现大片红斑,但无风团。自觉局部剧烈疼痛,红斑中央有出汗反应,一般持续15~60min后缓慢消退。当身体大面积受寒冷刺激,可出现全身肌痉挛和虚脱。如患者摄入冷食品或饮料可发生呕吐,同时伴有全身性红斑和多汗。患者常...
疾病检查
  皮肤冷试验阳性:试验时,将25℃以下水接触皮肤,即可产生短暂的红斑,并疼痛。水温越低,局部反应越严重,将疼痛部位的皮肤放入30度左右的水中,疼痛可迅速缓解,这是本病的特征性改变。 皮损处组织活检无异常发现,患者一般无血清学异常。皮损处皮肤活检无异常发现。
鉴别诊断
  本病应与雷诺综合症相鉴别,两者均有接触冷水后出现疼痛、皮肤发红,但雷诺病具有明显的周期性,其病人常在受冷或情绪激动后,手指皮色突然变为苍白,继而发紫。发作常从指尖开始,以后扩展至整个手指,甚至掌部。伴有局部发凉、麻木、针刺感和感觉减退。持续数分钟后逐渐转为潮红、皮肤转暖、并感烧样胀前,最后皮肤颜色恢复正常。
并 发 症
  同时伴有全身性红斑和多汗。患者常伴严重、难治性便秘。对于严重病例在强寒冷的条件下,可引起小血管的收缩,故可导致指端缺血引起剧烈疼痛。严重者可使血管支配区域的组织发生缺血坏死,但一般在疼痛时及时用热毛巾或热水袋热敷疼痛即可缓解,所以寒冷季节需要注意保暖,避免诱发本病的发生,以家少并发症。
疾病预防
  根据本病的病因,主要与寒冷有关,故预防应针对病因进行,重点在于保暖(寒冷季节应增加暖气设备保暖),同时应避免接触一切冷刺激(包括避免喝冷饮以及吃雪糕),如有条件,最好迁移至温暖气候环境中生活。对于寒冷的秋冬季节应增加衣着,避免接触凉水即可减少本病的发生。
如何治疗
  (一)治疗  抗5-羟色胺药物如氯苯那敏(扑尔敏)、氯丙嗪、阿司匹林和赛庚啶等对患者接触冷刺激后的疼痛有一定缓解作用。中医疗法可参考小腿红绀症。  (二)预后  当身体大面积受寒冷刺激,可出现全身肌痉挛和虚脱。如患者摄入冷食品或饮料可发生呕吐,同时伴有全身性红斑和多汗。患者常伴严重、难治性便秘。
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