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巴特综合征
疾病概述
  巴特综合征是一种难治性疾病。是因肾小球球旁细胞增生,分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群。临床表现主要为肌无力,周期性麻痹,心律失常,肠麻痹等低钾症状及烦渴,夜尿增多,骨质疏松等。
疾病病因
  本综合征常见于儿童期,散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱。钾,钠,氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生。醛固酮水平增高,纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失。钠的损耗引起长期血浆容量低,表现为虽有肾素和血管紧张素的增多,但血压正常,对注入血管紧张素的...
主要症状
  本病临床表现呈多样化,临床类型不一,发病以青少年多见,性别无显著性差异,无种族差异。如果提高对本病的认识,临床上并不一定少见,由于合并症及并发症的出现,往往临床不易及时准确的诊断。  本征常因血钾低而误诊为其它疾病。作者提出诊断依据如下:①有低钾表现;②血钾、钠、氯、镁降低;③碱中毒;④尿钾、氯增高;⑤尿比重低,碱...
疾病检查
  检查多见尿钾、氯排出增多,尿pH值升高,尿比重降低,血AⅡ,AⅠ和ALD均明显增高。  应常规检查血镁,血镁低者于补钾同时应补镁。  1.血钾、钠、氯多低于正常水平。  2.血pH值可高于7.46呈碱血症,C02CP高于30mmol/L以上。  3.血浆肾素活性(PRA)增高可达(4.5±2.9)μg/L·h以上。...
鉴别诊断
  Batter综合征与其他伴醛固酮增多症的疾病所不同处在于没有高血压(原发性醛固酮增多症有高血压)和水肿(继发性醛固酮增多症有水肿)。成人需排除:神经性贪食症,呕吐或私用利尿剂或轻泻药。这些情况下,尿氯常是低的(
并 发 症
  严重低血钾时会危及生命。  当人体血浆中钾离子浓度低於3.5mEq/L时称为低血钾。常见原因为摄取减少、流失过多,如腹泻、呕吐等及钾离子由细胞外液转移至细胞内液。当人体发生低血钾时,将影响人体的心脏血管、中枢神经、消化、泌尿及肌肉系统。  人体钾全靠外界摄入,每日从食物中摄入钾约50-100mmol,90%由小肠吸...
疾病预防
  部分病人(10%小儿,成人37%)无症状,因其他原因就诊时被诊断。曾报告2例本病患者有特殊面容,头大、前额突出、脸呈三角形耳郭突出、大眼睛、口角下垂。  新鲜蔬菜和水果中含有较多的钾,可酌情多吃西瓜、香蕉、柑桔、杏子、草莓、柚子、葡萄等水果;蔬菜中的青菜、芹菜、大葱、马铃薯、毛豆、青蒜等含钾也丰富;  海藻类,含钾...
如何治疗
  药物治疗:巴特综合征的治疗初期,主要是针对低血钾及碱血症给以对症治疗,但疗效欠佳。继而针对高肾素血症,高醛固酮症给以治疗,仅部分有效。近些年来开展对高前列腺素分泌治疗,并辅以低血钾对症治疗取得了进展,但仍有报道不完全令人满意的。  钾补充再加用安体舒通,氨苯蝶啶,阿米洛利,一种ACEI类药物或消炎痛可纠正大多数症状...