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回旋形线状鱼鳞病
疾病概述
  回旋形线状鱼鳞病(ichthyosislineariscircumflexa)亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病。
疾病病因
  (一)发病原因  本病病因不明确,目前认为本病属于一种常染色体隐性遗传病,皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。  (二)发病机制  发病机制还不很清楚。组织病理提示皮损特点:棘层增厚,表皮突伸长,损害边缘有角化不全,中央则呈角化过度,可有颗粒层增厚及角化不良。真皮中可见血...
主要症状
  在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病。躯干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性损害,原有老皮损消退后,在其他部位又可发生新的环状损害,不留萎缩、瘢痕或色素沉着。皮损在青春期可减轻,但很少自动消失。可有毛发异常,毛发...
疾病检查
      临床皮肤检查:皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病。  组织病理:示非特异性改变:棘层增厚,表皮突伸长,损害边缘有角化不全,中央则呈角化过度,可有颗粒层增厚及角化不良。真皮中可见血管扩张。      其他检查:若本病合并有皮...
鉴别诊断
  早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别。多环状皮损及毛发异常可资鉴别。       1.鱼鳞病样红皮:本病也属于是常染色体显性遗传性疾病,出生时即有皮肤发红角质样增厚鳞屑,如铠甲状,广泛分布于整个身体鳞屑脱落后留下湿润面。       2.多环状皮损及毛发异常:本病外观上回旋形线状鱼鳞病有一定的相似性,但本病外观呈环状分布,...
并 发 症
  由于本病属于皮肤异常发育性疾病,常造成皮肤完整性破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意,以减少此类并发症的发生。
疾病预防
      首先应加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重。因此,冬季是护理的重点,多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。另外,还应注意衣着保暖,避免...
如何治疗
  (一)治疗  可外用0.1%维A酸霜以及20%的尿素软膏可以清除过度的角质层。应用皮质类固醇激素可减轻症状,但糖皮质激素主要是抑制了细胞的功能,针对症状而处理,还具有明显的缓解瘙痒的作用,停用后又复发,且若有合并感染应避免使用类固醇激素,避免感染蔓延、扩散。  (二)预后  皮损在青春期可减轻,但很少自动消失。
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