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后天性大疱性表皮松解
疾病概述
  后天性大疱性表皮松解(acquiredepidermolysisbullosa,EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病,有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体,多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。
疾病病因
  (一)发病原因  病因尚不清楚,但有相当多的证据表明本病的发生与自身免疫因素有关。直接免疫荧光检查发现在皮损旁皮肤活检真表皮结合部位可见IgG沉积。  (二)发病机制  最近的研究表明这种自身抗体是抗位于锚原纤维的Ⅶ型胶原蛋白。这种IgG抗体可与Ⅶ型胶原的a链结合,导致锚原纤维数量减少。这种减少的机制尚不清楚,有人...
主要症状
  发生于成年人,皮损好发于易受外伤和受压部位,如手足、肘膝关节伸侧面,皮损为水疱、大疱及糜烂,愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹,目前关于其临床表现分型尚未确定,但至少有4种类型:  1.经典型表现非炎症性大疱性损害分布于肢端部位,皮损为大疱糜烂,易摩擦位置表面的结痂,如手背,指背、肘、膝,骶尾部和指趾。有时水疱可为血性进一...
疾病检查
  目前没有相关内容描述。  组织病理:皮损表现为表皮下大疱和真表皮分离,炎症细胞浸润程度与临床外观相一致,炎症细胞可见淋巴细胞、单核细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。  电子显微镜观察:见锚原纤维数量减少,及致密板下的无定形电子致密带,大疱可能形成于致密板分离的基底膜间隙内。  直接免疫荧光检查:有IgG、IgA、Ig...
鉴别诊断
  1.新生儿脓疱疮极易传染,可呈流行性。  水疱易破裂,内容迅速变为脓性,可查见葡萄球菌或链球菌,炎症显著,易于治愈。  2.皮肤卟啉病水疱多见于于背、面部、耳等曝光部位,对光敏感。可见多毛,常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。  3.儿童线状IgA大疱性皮病发病不限于摩擦部位,无遗传史,愈后不留萎缩性瘢痕。直...
并 发 症
  本病病因不明确,可能和免疫因素有关,且皮肤完整性被破坏,故可导致皮肤的细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
疾病预防
  后天性大疱性表皮松解应该如何预防?  预防措施:  1嘱病人适当休息,避免精神紧张。  2改激素治疗为中医中药治疗。  3告诉病人有关高血压症状的知识,如头昏、头痛、眼花、耳鸣、失眠、乏力等。  4如有血压升高,遵医嘱给予抗高血压药。  5建议病人自购家用血压计以监测血压。  6教会病人及家属测量血压的方法。
如何治疗
  后天性大疱性表皮松解治疗前的注意事项?  预防措施:  1嘱病人适当休息,避免精神紧张。  2改激素治疗为中医中药治疗。  3告诉病人有关高血压症状的知识,如头昏、头痛、眼花、耳鸣、失眠、乏力等。  4如有血压升高,遵医嘱给予抗高血压药。  5建议病人自购家用血压计以监测血压。  6教会病人及家属测量血压的方法。 ...
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