载入中...
当前位置:首页 >> 数据中心 >> 疾病库 >> I型肾小管性酸中毒
I型肾小管性酸中毒
疾病概述
  Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。
疾病病因
  一、原发性。家庭性及散发性:并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。  二、药物所致:两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。  三、钙代谢紊乱:特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。  四、自身免疫性疾病:原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。  五、...
主要症状
  一、代谢性酸中毒:可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状,婴儿型则生长发育迟缓。  二、电解质紊乱:①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少,尿PH值不能降至6.0以下,尿钾、钠、钙排出增多,患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。②尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,醛固酮分泌增多,加剧钾从...
疾病检查
  一、尿PH值在6.0以上。  二、有低血钠、低血钾及低钙血症,血氯明显增高。  三、X线检查发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石。  四、氯化铵负荷试验。  五、血、尿、二氧化碳张力测定。
鉴别诊断
  鉴别诊断主要与慢性肾功能衰竭、严重脱水酸中毒、垂体性侏儒症以及肾性尿崩症等病鉴别。  I型肾小管性酸中毒和II型肾小管性酸中毒的鉴别  Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂好转...
并 发 症
  临床出现佝偻病及纤维性骨炎,晚期可有肾功能不全或肾功能衰竭。并发有佝偻病或骨软化而无肾石病或肾钙质沉着者补充维生素D和钙剂,以纠正佝偻病或骨软化症。禁用乙酰唑胺,因为可加重肾小管泌H障碍。并发骨折或有骨痛者可用止痛药或用降钙素。
疾病预防
继发性RTA可见于肾小管间质性肾炎、原发性甲状腺功能亢进或甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒、肝硬化、慢性活动性肝炎、锂中毒等,因此,积极治疗和防治上述疾病为预防继发性RTA的可靠方法。  肾小管间质性肾炎:主要在于避免或及时去除病因。当机体发生可以诱发TIN的原发病时,在积极治疗原发病的同时,应该动态观察与TIN有关的指...
如何治疗
  I型肾小管性酸中毒中医治疗方法  肾小管酸中毒的中医辨证治疗 基本治疗原则是补脾和胃、燥湿滋阴、温阳补肾。本病以肾精不足为特征的病证,禀赋不足抑或肾精亏损,在疾病治疗中以健脾补肾为主。早期以肾系症候表现,生长发育滞迟,骨骼萎软,成人腰膝酸软、骨痛等,施治时重点是补肾。随着病变发展而虚损及脾时,则应健脾和胃。中期阴津...
0.2891s