结缔组织病，以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病...
(一)发病原因 本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。其理由为：①本病与...
遗传性结缔组织疾病也称Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。 症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现...
本病几乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000)荧光抗核抗体,呈斑点型.用血细胞凝集试验可检测到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(>1:100000),因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶(RNase)敏感的细胞核糖核蛋白,故以RNase消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应,免疫扩散法可以肯定抗RNP...
临床常用Sharp标准： 1、主要标准①重度肌炎;②肺部累及(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④肿胀手或手指硬化;⑤抗ENA大于或等于1∶10000，抗U1RNP(+)及抗Sm(-)。 2、次要标准：①脱发;②白细胞减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎...
1、胸膜炎。 2、心脏病变如心包炎心肌炎完全性传导阻滞节律紊乱和心力衰竭亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。 3、肾脏病变如弥漫性膜性增生性改变弥漫性膜性肾炎局灶性肾小球肾炎肾小球血管膜细胞增生细胞浸润内膜增殖和血管闭塞。 4、神经系统病变如无菌性脑膜炎癫痫横贯性脊髓炎马...
1.一级预防 (1)MCTD病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。 (2)加强营养，补充维生素。 (3)注意保暖，避免受风寒侵袭。 2.二级预防 (1)早期诊断：MCTD目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现...
中医治疗 (1)辨证论治： ①湿热蕴结： 主症：肢体、关节肿胀、疼痛，皮肤斑疹，肌肉酸痛、乏力，可伴发热，心烦，胸脘痞闷，口舌生疮，小便黄赤，舌质红，舌苔黄腻，脉濡数。 治法：清热解毒，利湿通络。 方药：白虎加苍术汤合清瘟败毒饮。 黄芩12g，黄连9g，栀子12g，连翘12g，生石膏30～60g，知母1...
