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痉挛性斜颈
疾病概述
  痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍,表现为颈肌阵发性的不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵性倾斜。它是一种锥体外系运动障碍,是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用,情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。临床上诊断和治疗要通过细致的临床观察和肌电图检查进...
疾病病因
  (一)发病原因  (1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行...
主要症状
  临床表现  本病发病率约为15/30万,多见于成年人,平均发病年龄30-40岁,男女比例大致相等。起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻,运动、情感变化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神经科查...
疾病检查
  实验室检查  一般脑脊液,血、尿常规检查均属正常。  影像学检查  1.肌电图检查常规描记的肌肉有双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌,可以应用单极电极。应记录病人在静止状态(通常是坐位)和头部作随意运动状态下的肌电活动。了解哪些肌肉的活动是活跃的,哪些肌肉处于抑制状态,属于后者这些肌肉的支配神经不能被切断。  2.局部阻滞...
鉴别诊断
  本病需与下列疾病进行鉴别诊断:  1.上颈椎病变:如肋痛,损伤,颈椎间盘突出等。病人常诉颈部不适,一侧颈肌萎缩,头部可以倾斜,但不会有痉挛样发作。同时,上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变。而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。  2.颅颈交界处病变:如严重的颅颈交界畸形。这些病人往往有颅颈交界神经受压症状,如行走不...
并 发 症
  本病极少发生并发症,但有1/3病人有合并其他部位张力障碍的表现,如眼睑,面部,颌或手等,不自主运动(如痉挛)在睡眠状态时可消失。患者还可以合并疼痛,这在痉挛性斜颈中发生率较高,而且与功能障碍相关,还与头部的持续痉挛转动及旋转程度相关。功能障碍也常由于异常头颈姿势而回避社会交往引起。另有研究表明,本病的患者大部份还合...
疾病预防
  本病由于病因不明,故无有效的预防措施。临床上最主要的是积极地进行治疗。理疗和按摩有时能暂时缓解痉挛,例如在头旋转的同时对同侧下颌施加可感觉到的轻度压力(感觉的生物反馈技术)。虽然药物对抑制张力障碍性运动有效,有效率为25%~33%,但其缓解疼痛方面作用更佳。抗胆碱能药物(如苯海索,苄托品)及苯并氮嘎类有效。肌肉松弛...
如何治疗
  (一)治疗  痉挛性斜颈的治疗,应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时,或保守治疗效果越来越差时,可选择手术治疗,手术治疗至今尚处于发展阶段,尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识,目前国际上流行的外科治疗方式中,选择性周围神经切断术最为流行,双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些...
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