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肌张力障碍
疾病概述
肌张力障碍(dystonia)是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性的特点。依据病因可分为原发性和继发性。原发性肌张力障碍与遗传有关。继发性肌张力障碍包括一大组疾病,有的是遗传性疾病(如肝豆状核变性,亨廷顿舞蹈病,神经节苷脂病等),有的是由外源性因...
疾病病因
肌张力障碍的病理研究极少,而且往往将特发性与症状性的病理改变互相混淆。部分病例光镜检查无形态学改变;但多数可发现有壳核、丘脑、尾状核的小神经细胞变性,以及基底节中脂质和色素增加等非特异性改变。偶有苍白球、黑质、吕伊斯体、小脑齿状核、橄榄核及大脑皮质等变性。
主要症状
  典型的特发性肌张力障碍病例常以肢体的某一部分出现不自主运动起病,如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始,先后扩展到同侧及对侧肢体,发生不自主扭曲运动;也有部分病例以头及手臂首先起病,在打字或写字时出现手的过度屈曲似书写痉挛;或颈部不自主扭转似痉挛性斜颈,早期仅在情绪激动或快步行走时,偶尔出现肢体的扭曲运动。逐渐在走路...
疾病检查
  最近Park等报告,常染色体显性遗传家族的特发性肌张力障碍患者,血清多巴胺β-羟化酶(DBH)增高;常染色体隐性遗传家族的病例,则血清DBH减低,而血清去甲肾上腺素(NA)升高;但脑脊液DBH与健康对照组无显著差异。另有报道,成人期起病者,脑脊液中高香草酸(HVA)减低;儿童期发病者则脑脊液中甲氧基羟苯基乙二醇(M...
鉴别诊断
(1)气血两亏,寒邪外袭;证候:视其寒邪外袭筋脉部位的不同,可出现颈项强直、角弓反张、臂足强直、指趾屈曲、四肢拘急屈伸不利等。所病之处伴有酸胀,得热则瘥,遇寒则剧;伴有面色无华、头晕目眩、倦怠无力;舌质淡,苔薄白,脉细弦紧。证候分析:素体气血两亏,经络空虚,卫外不固,骤感寒邪,寒入筋脉。寒则收引,故所病肢体拘急转筋甚则...
并 发 症
典型的特发性肌张力障碍病例常以肢体的某一部分出现不自主运动起病,如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始,先后扩展到同侧及对侧肢体,发生不自主扭曲运动;也有部分病例以头及手臂首先起病,在打字或写字时出现手的过度屈曲似书写痉挛;或颈部不自主扭转似痉挛性斜颈,早期仅在情绪激动或快步行走时,偶尔出现肢体的扭曲运动。逐渐在走路、站...
疾病预防
流行性肌张力障碍可能为流行性感冒引起,故加强卫生宣传教育,改善环境卫生,提倡体育锻炼,增强全民体质,提高抗病能力,有助于减少本病的流行范围。特发性肌张力障碍多数属常染色体遗传疾病,目前尚无积极预防措施,但早期诊断、早期治疗,俾可减轻症状,延长病期。
如何治疗
  治疗效果往往不够满意.对全身性肌张力障碍,最常用的药物为大剂量抗胆碱能药物(安坦6~30mg/d口服;苯甲托品3~15mg/d口服)和/或多巴胺耗竭剂利血平0.1~0.6mg/d口服.左旋多巴与卡马西平对少数病例有效.  对局灶性或节段性肌张力障碍,或对全身性肌张力障碍中症状特别严重的局部部位,应用精制肉毒毒素A作...
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