Lambert-Eaton肌无力综合征，(Lambert-Eatonmyasthenicsyndrome、LEMS)是一种累及神经-肌肉连接突触前膜电压门控式Ca离子通道，进而影响兴奋-收缩耦联过程的罕见自身免疫性疾病。该疾病对电压门控式Ca离子通道的抑制使得突触前膜释放的乙酰胆碱减少，进而影响到终板电位的产生以及...
尽管作为一个独立的疾病，但约有50%的Lambert-Eaton肌无力综合征发生于肿瘤相关患者人群中。可合并Lambert-Eaton肌无力综合征的常见肿瘤疾病包括小细胞肺癌，霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤，T细胞淋巴瘤，非小细胞肺癌，前列腺癌以及膀胱移形细胞癌。与胸腺相关的肌无力综合征包括重症肌无力，通常会因活动时...
Lambert-Eaton肌无力综合征的主要临床表现是进展性肌无力，通常不累及呼吸肌及面部表情肌。在累及眼轮肌及呼吸肌的患者中，其症状表现也不如重症肌无力严重。与重症肌无力相比，Lambert-Eaton肌无力综合征通常在晨起较严重，活动后即疲劳，但短暂用力收缩后肌力反增强，而持续收缩后又呈疲劳状态。四肢近心端较先累及...
1、肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。 2、血液检查：TH/TS比值升高，80%病人AchR-Ab滴度升高,2/3病人IgG升高;伴甲亢者T3、T4升高。免疫学检查：70-93%的患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。 3、抗胆碱酯酶药物试验：...
常规胸部平片仍是目前比较简单的检查方法，对胸腺瘤的诊断可达62%。胸腺纵隔区体层摄影可发现30%胸片阴性的病例有胸腺瘤。胸部CT诊断符合率达94%，CT扫描可鉴别囊性或实性，有否钙化并能发现较小的胸腺瘤，也可看出有否侵犯胸膜、肺及大血管等恶性胸腺瘤的指征。经临床三期试验和患者实际效果反馈显示：肌力康复汤总有效率当达到9...
1先天性终板Ach酯酶缺乏：本病均发生于男性，出生即出现所有骨骼肌无力和异常易疲劳。肌活检正常，光镜及电镜细胞化学检查发现Ach酯酶缺如儤。 2.慢通道综合征：婴儿、儿童或成人期起病渐进性加重，可有数年的间歇期。典型肌无力表现可累及颈、肩和指伸肌，可有轻至中度上睑下垂，眼外肌活动受限，下颌肌、面部肌、上肢肌、呼吸肌和...
1、防止感冒，感冒容易引起上呼吸道感染，但感染容易引起肌无力危象，加重病情。预防流感要适应自然和及时的改变，衣服，饮食，生活，工作和休息应合理安排。武汉脑研究所指出，流感尽量少去公共场所，注意饮食卫生防病进入的嘴。得了感冒是早期治疗，特别是用于治疗肌无力的经验丰富的医生的诊断和治疗的肌无力患者，因为有很多是需要避免使用...
糖皮质激素，硫唑嘌呤，3,4-二氨基吡啶可缓解Lambert-Eaton肌无力综合征的一定症状，在一些严重病例中，血清交换与免疫球蛋白可以考虑应用。3,4-二氨基吡啶通过阻挡神经细胞终端的K离子通道而延长动作电位持续时间，进而Ca离子通道开放时间增多，从而使更多的乙酰胆碱得以释放，引发终板电位。
