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肌萎缩性侧索硬化
疾病概述
肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
疾病病因
由于病因不明确,病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制,有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒,微量元素、氨基酸代谢障碍,病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50~100倍,但未探明环境毒物,饮食结构异常的证据。
主要症状
起病缓慢,但进展较快。前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现,但通常的方式为手和臂的对称性软弱无力,精细动作困难,逐步出现肌萎缩,骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累,向邻近和近端肌群蔓延。下肢受累在后或与上肢同时发生。舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力逐渐发生,引起吞咽和发音困难,流涎或呛咳,肌束震...
疾病检查
  肌萎缩性侧索硬化应该做哪些检查?  以下的检查方法有利于本病的诊断:  1,神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变,静息状态下可见纤颤电位,正锐波,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽,波幅增大,多相波增加,大力收缩呈现单纯相,神经传导速度正常,运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。  2,肌肉活检:有...
鉴别诊断
由于本病兼有上、下运动神经元病征,需与多种疾病鉴别,如脊髓肿瘤、脊髓空洞症、肌营养不良、颈椎病、环枕区畸形。  (一)脊髓肿瘤多有上肢根性痛,无广泛性肌束震颤。存在感觉障碍,蛛网膜下腔梗阻,CT或MRI多能明确诊断。  (二)颈椎病双手可有肌萎缩、无力、精细活动障碍,下肢痉挛、反射亢进、病理反射,酷似肌萎缩性侧索硬化。...
并 发 症
  肌萎缩性侧索硬化可以并发哪些疾病?  本病主要是会出现下肢痉挛性瘫痪,剪刀步态,肌张力增高,腱放射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,监延及双上肢,晚期还有可能出现延髓麻痹,即使脑干功能严重障碍,眼外肌不受影响,随着病程持续进展,患者还会出现呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而最终死亡;本病生存期短者数月,长者...
疾病预防
  肌萎缩性侧索硬化应该如何预防?  本病目前无有效的预防措施,重点是对病人的护理,系统化的整体护理是保证治疗成功的重要因素,在整个护理过程中,护士应充分了解疾病的特点及治疗方法,经常与患者,家属进行交流沟通,充分调动患者的主动性,积极性,使患者保持积极的心态对待治疗,除对病人的主述和症状体征进行认真细致的评估外,还必...
如何治疗
  尚无药物改变病变恶化速度。许多试剂曾被试用。包括胰腺提取物、抗病毒药物、磷酸二酯酶抑制剂、蛇毒、免疫抑制剂。环咽肌切断用来减少吞咽困难。气管切开仅用于使用呼吸器。胃造口或食道造口有宜进食。  1、临床常见分型有气血两虚型、肝肾阴虚型、脾肾两虚型、痰凝血瘀型,选用滋补气血、补益肝肾、温肾健脾、化痰祛瘀中药如地黄、山药...
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