进行性多灶性白质脑病(progressivemultifocalleukoencephalopathy，PML)是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病，其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(papovavirus)。主要见于自身免疫功能低下的患者，因机会性感染致病。易见于霍奇金病、淋巴瘤以及慢性淋巴细胞白血病等网状内皮系统疾病，偶见于...
(一)发病原因 PML总是发生于细胞免疫反应缺陷的病人。对PML病人脑组织用电子显微镜的研究，发现少支胶质细胞内存在由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体。从PML病人脑组织先后分离到的病毒绝大多数为JC病毒。 华盛顿大学医学院神经科Reploeg在ClinicalInfectiousDisease(2001,...
开始常无明显症状，发病年龄多在50～70岁。通常发生在一些严重疾病如癌症、白血病、淋巴瘤、其他慢性疾病、或较长时间接受免疫抑制剂治疗的病人及艾滋病病人。PML在艾滋病病人的发生率在4%以上。 临床表现为多灶性症候，不对称。有缓慢发展的记忆障碍、偏盲、偏瘫、语言障碍等。早期症状也可为记忆及语言障碍，个性改变等。从病...
1.CSF检查结果正常。 2.本病主要依靠脑组织活检，包括电镜或免疫电镜观察病毒颗粒。 3.采用聚合酶链反应(PCR)检测CSF中病毒DNA有益确诊。 脑电图呈非特异性慢波或局灶性慢波。脑CT扫描可见大脑白质内多发低密度灶，脑MRI可显示更多的异常信号区。
本病多发生于细胞免疫反应缺陷的病人，影像学检查异常，以及亚急性发病，可与下面疾病相鉴别 1.脑梗死性痴呆：脑组织大面积梗死和某些重要的脑功能部位单发性梗死，在临床上可出现痴呆表现，大面积脑梗死灶的体积达50～60ml以上，可使一侧额叶或颞叶甚至大脑半球功能大部分损毁，出现局灶性定位体征和痴呆，痴呆与病灶部位有关，丘脑...
1.大脑半球病灶的部位和数量而不同;可伴有精神障碍、智力低下，最终痴呆。 2.白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞(stemcell)每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。...
1饮食要热量、高蛋白、高脂肪、高纤维素、含多种维生素，多种微量元素的平衡膳食。还应补充钙与维生素A和维生素D，以防骨质脱钙、疏松。 2.积极治疗原有基础疾病如艾滋病、霍奇金病等，提高机体免疫力。 3.给予患者支持疗法，延长存活期。 4.目前尚无疫苗用于预防。
(一)治疗 目前尚缺乏治疗办法。干扰素α及阿拉伯糖胞嘧啶(cytosinearabinoside)静点或鞘内注射，5-碘-α-脱氧脲嘧啶核苷(IUDR)及齐多夫定可改善临床症状，已在临床试用，可延缓病情进展。 (二)预后 疾病晚期可出现意识障碍，多数病例于起病后6～12个月内死亡。
