进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。
是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。有的患者可疑有慢性重金属中毒史。
临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。 具体表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力;咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。
进行性延髓麻痹的诊断过去主要以受伤史、伤后意识短暂昏迷、近事遗忘、无神经系统阳性体征作为依据。但客观的诊断依据及其与轻度脑挫伤的临床鉴别仍无可靠的方法。因此，常需借助各种辅助检查方法始能明确诊断：如颅骨平片未见骨折；腰穿测压在正常范围、脑脊液没有红细胞；脑电图仅见低至高波幅快波偶尔有弥散性δ波和θ波，1～2天内恢复...
临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。 1.重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。 2.急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。 3.延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本...
进行性延髓麻痹常出现吞咽困难、构音不清、唾液外流、进食与喝水时会因食物或水的误入而发生呛咳,咳嗽无力,喉中痰液不易咳出,呼吸困难,甚至窒息等症状。该病发展迅速,由于本身疾病造成呼吸肌麻痹、循环衰竭、肺部感染而死亡。患病后其平均存活期约2～3年。
防止误吸 为避免发生因食物和水的误吸而导致的呛咳，禁止病人自行进食，给予留置胃管，进行鼻饲。在经过吞咽实验证明吞咽功能恢复后，方可停止鼻饲。拔出胃管前，须先向管内注入30～50ml气体,然后反折胃管尾部再拔出。避免在拔出胃管过程中，管内残留的食物被吸入气管。 加强留置胃管的护理 (1)插入胃管后，要在胃管上留有标识...
因目前病因尚未明确，尚无有效的措施能阻止本病的进展。 1.对因治疗：若患者可疑有慢性重金属中毒史，则应进一步查明，以便及早防治。 2.对症治疗：有吞咽困难者，均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜;分泌物多者必要时可予气管切开;对晚期病人，应加强护理和预防吸入性肺炎。
