系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期(形成期),体格、内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退。
一、垂体性:占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。 二、垂体外:异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。
一.病史,症状及体征: 起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔,眉及双颧隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下颌渐突出,牙齿稀疏,鼻翼与喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋,指趾粗短,掌跖肥厚,全身皮肤粗厚,多汗,多脂,少数甲状腺肿大,基础代谢率增高,甲状腺功能大多正常,少数亢进,内脏普遍肥大,胸廓增大,男子性欲亢进,女...
(一)GH测定:基础值>15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常<5ug/L)。 (二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)。 (三)血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2,1,2,3,及4h分别抽血测GH,正常服糖后GH1h降至1ug/L以下...
应与皮肤骨膜肥厚症,空泡蝶鞍等鉴别。 皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为:四肢骨骨膜增生及骨干增粗,呈对称性,以胫腓骨和尺桡骨为主,骨膜早期呈锯齿状,随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显,且渐向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺端。 空泡蝶鞍多见于女性(约占90%),尤以中年以上较胖的多产妇为多,头痛是最常见...
易并发肾上腺皮质功能减退,性腺萎缩和性功能减退症、垂体前叶机能低下等症。患有巨人症的患者体格以及肌肉组织、内脏器官都相对的增大,故可增加心脏的负荷,诱发心脑血管疾病。同时由于巨人症他和生长激素分泌过高有关,生长激素可以促进血糖的升高,也可因此诱发糖尿病。
护理: 一、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。 二、生活护理。患者体型异常高大,一般病床难以睡下,因此需准备加长病床或床垫,并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人,应加强其生活护理,以防意外。 三、...
一.放射治疗: 内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、γ-刀立体放射治疗。 二.手术治疗: 经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。 三.药物治疗: (一)抑制GH分泌药物: 溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。 (...