间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化（IPF）和结节病等的特异性抗原尚不清楚。进展阶段一旦暴露和...
多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指（趾），晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或（和）心力衰竭。以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、...
胸部影像学检查胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多，常易被忽视。病变进一步发展，可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等，晚期呈蜂窝肺样改变，病变常累及两侧肺野。计算机体层扫描（CT），尤其是高分辨率薄层CT（HRCT）有助于分析肺部病变的性质、分布及严重程度，还可显示肺内血管、支气管、胸膜-肺界面的异常征象，...
一、病史、职业史 ILD中约1/3致病原因已明确，其中以职业环境接触外源性抗原占相当比重，所以病史、职业史可能提供重要的诊断线索，要详细收集职业、爱好、用药等过去史资料。 二、临床表现 多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫...
该病多为隐匿性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，常伴有干咳、疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾)。该病的晚期并发症主要是肺动脉高压，最终导致呼吸衰竭，右心室肥厚，最终导致心力衰竭。该病的并发症是该病致死的主要原因，所以要积极防治。如控制感染，吸氧等。要积极的改善心肺功能，...
1、注意避寒保暖，防止受凉感冒。 2、避免接触病因明确的异物。 3、注意饮食营养。 4、人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量，研粉人胶囊，适量服用，或每日食用核桃仁2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。
ILD所包括的范畴很广，其治疗也依据各病种而定，如为原因已明类的ILD，应脱离相关的职业环境、脱离外源性致敏原及相关药物、放射线等因素，必要时应用肾上腺皮质激素，可取得较好的疗效；而原因未明类的ILD，常无理想的治疗方法和疗效，因疾病类型不同其治疗方法和疗效有所差异，将在以后有关章节介绍。本章仅以IPF的治疗状况作一介...
