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脊柱裂
疾病概述
  脊柱裂是指由于先天性的椎管闭合不全,在脊柱的背或腹侧形成裂口,可伴或不伴有脊膜、神经成分突出的畸形。临床上此种畸形十分多见,在普查人口中占5%~29%.其中多发于第1和第2骶椎与第5腰椎处。其发生原因主要是胚胎期成软骨中心或成骨中心发育障碍,以致双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙。单纯骨性裂隙者称为隐性脊柱...
疾病病因
  (一)发病原因  胚胎期第3周时,两侧的神经襞向背侧中线融合,构成神经管,其从中部开始(相当于胸段)再向上、下两端发展,于第4周时闭合。  神经管形成后即逐渐与表皮分离,并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡,其余部位则发育成脊髓。  于胚胎第3个月时,由两侧的中胚叶形成脊柱成分,并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时,...
主要症状
  一般将脊柱裂分为显性脊柱裂与隐性脊柱裂2种。  1.显性脊柱裂为一种严重的先天性疾患,视伴发脊髓组织受累程度不同而在临床上症状差异十分悬殊。其虽可见于头及鼻根部,但90%以上发生于腰骶处。  (1)脊膜膨出型:以腰部和腰骶部为多见。其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出达到皮下,形成背部正中囊肿样肿块。其内容除...
疾病检查
  无相关实验室检查。  1.X线照片显示椎管畸形,棘突及椎板缺损。  2.肿物透光试验:如内容物为脑脊液则均匀透光,若为脊髓或脂肪则不透光。  3.相应肿块部位的脊柱计算机体层摄影或磁共振成像示肿物与椎管通过裂口相通,内可为脑脊液或脊髓神经。
鉴别诊断
  1.诊断并不困难。但还需进一步判断属于那一种畸形,背部中央皮肤缺损且神经系统症状严重者,为脊髓裂;若为囊性包块,透光试验阳性,神经系统正常,脊柱X线片仅示脊柱后裂,提示单纯脊膜膨出;反之,则提示脊髓脊膜膨出;若囊性包块偏离中线,神经系统症状较集中于一侧,脊柱X线片示中线骨性中隔、半侧椎体、狭的椎间盘等时,提示半侧脊...
并 发 症
  1.隐性骶骨脊柱裂的合并症是发育期导致脊髓拴系损其马尾神经。  2.脊髓脊膜膨出可合并脑积水。病儿的手术生存率,近来已达80~93%。损害部位越高,存活率越低。手术死亡病例的70%发生在术后头两年。死亡原因中,脑室炎占24~45%,脑积水及分流术并发症占19~30%,肺炎占22%,肾脏并发症占11%。  3.脊髓裂...
疾病预防
  脊柱裂是神经管畸形的一种,以脊膜或脊髓通过未完全闭合的脊椎疝出或暴露于外为特征的先天性畸形。神经管畸形是胚胎发育时神经管缺损所导致的畸形,严重者可出现骶神经受损,下肢运动障碍、大小便失禁甚至瘫痪,感染者可导致脑瘫。是不可逆的。在20世纪90年代以前我国新生儿神经管畸形发生率为2.3‰-2.8‰,占世界新生儿神经管畸...
如何治疗
  (一)治疗  囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破,须紧急或提前手术,其他病例以生后1~3个月内手术较好,以防止囊壁破裂,病变加重。如果囊壁厚,为减少手术死亡率,患儿也可年长后(1岁半后)手术。手术目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神经根粘连,将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持性牵扯而...
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