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脊髓血管畸形
疾病概述
  脊髓血管畸形较少见,最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段,但最常见为颈段和圆锥。
疾病病因
  (一)发病原因  脊髓血管畸形系先天性病变,对其认识以病理解剖为基础,以动脉或静脉畸形为主要病变,过去着重在静脉的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上,结合大体病理所见。现将脊髓血管畸形分为四种主要类型(表1):  (二)发病机制  1.Ⅰ型Ⅰ型为硬膜动静脉畸形,动静脉畸形形成交通位于硬膜,通常累及神...
主要症状
  依据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的部位不同,其临床表现不同。硬膜外脊髓血管畸形属于Ⅰ型,硬膜内血管畸形分为髓内和髓外,分类属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型,另包括海绵状血管畸形。  1.Ⅰ型临床表现脊髓硬脊膜动静脉畸形男性多于女性。男女比例为4∶1。病人的平均年龄为40~50岁,病变多发于胸腰段。没有明显的家族发病倾向。人口统计...
疾病检查
  畸形血管破裂可能并发蛛网膜下腔出血,腰椎穿刺时可能发现血性脑脊液。  1.平片椎体血管瘤可见椎体有栅状疏松;髓内血管畸形可见椎管及椎弓根间距增宽,类似髓内肿瘤。Cobb综合征可见椎体及椎弓根破坏。  2.脊髓造影这是判断脊髓病变最重要的第一个检查步骤,不仅能提供脊髓本身的非直接影像,而且还能显示髓周血管的直接影像。...
鉴别诊断
  血管瘤和血管畸形的鉴别要点最主要是病史。血管瘤患儿的瘤体具有快速生长,稳定的自然病程,生长速度远超患儿的生长比例,而血管畸形患儿无此特征性的病程;另外血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿。但其中出生时已有轻度扩张的静脉畸形和皮下血管瘤有时很难鉴别,可通过试验性的激素治疗。
并 发 症
  脊髓血管畸形可能并发蛛网膜下腔出血。  蛛网膜下腔出血:主要的临床表现是在情绪激动、体力劳动、咳嗽、用力排便、饮酒、性交等情况下发病,检查有脑膜刺激征阳性,脑CT扫描有出血表现,腰穿有均匀一致血性脑脊液。症状的轻重取决于病变的部位、出血量的多少,并且与发病年龄有关。
疾病预防
 脊髓血管畸形预防病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
如何治疗
  (一)治疗  脊髓硬膜动静脉畸形的病人的脊髓病,主要是由于冠状静脉丛压力升高,脊髓内灌注压的降低。所以治疗的目的是消除引起静脉压升高的动静脉瘘连接处。用血管内手术或显微外科手术可以达到此目的。  1.Ⅰ型治疗  (1)血管内栓塞:脊髓硬膜动静脉畸形的病人进行血管内治疗,主要是用栓塞或闭塞的方法终断远端的滋养动脉、动...
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