伴有纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHPwithfibrocysticosteitis)是PHP中的一种类型,比较少见。
(一)发病原因 目前无相关资料。 (二)发病机制 病人的肾脏对PTH无反应,排磷减少,因而有高磷血症。PTH亦不能使肾脏产生1,25-(OH)2D3,因而肠道吸收钙减少,导致低钙血症。低钙血症引起PTH分泌增加。PTH对骨骼能发生作用,因此过多的PTH引起纤维囊性骨炎。故本病又称为假性甲状旁腺功能低下功能亢进...
多数病例无AHO之特异性体型,少数有此体型。病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形,易骨折。 临床有慢性低钙血症之症状、体征、血钙低,血磷高,但骨骼呈甲旁亢之表现。诊断可成立。严重的低血钙可以引婴幼儿手足搐搦症。成年人因游离钙缺乏导致肌肉抽搐,严重病例可以导致膈肌痉而窒息。
病人有低钙血症,高磷血症,碱性磷酸酶增高,PTH增多,外源性PTH对肾脏不增加cAMP或磷的排出。X线检查骨骼见纤维囊性骨炎。肝、肾功能检测。血钙、血磷检测血钙浓度低于正常或低于2.1mmol/L,游离钙低于1.0mmol/L。心电图检查。可有Q-T间期延长、ST段延长及传导阻滞。
伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下可与低钙血症、甲状腺手术后、库欣综合征等引起。本症可引起腹痛,是由于神经肌肉的应激性增高,胃肠道平滑肌的高度痉挛所致。临床上出现不同程度的无固定部位的痉挛性腹痛,常以感染、情绪紧张为诱因,女性经期前后更易诱发。其发作时Chvostek征和Trousseau征阳性,血清钙...
骨骼可有变形,易骨折。低钙血症可引起窦性心动过速、心律不齐,也可引起房室传导阻滞,在极少数情况下可引起充血性心力衰竭。低血钙可使迷走神经兴奋性提高,发生心脏停搏,临床上一旦发现血清钙降低,以及上述心电图检查表现应该注意本病的可能。
1.积极控制原发病,定期体检。甲状腺或甲状旁腺手术后易发生低钙血症。 2.增加日晒,恰当营养,防止减肥、慢性腹泻等导致营养不良性低钙血症。 3.补钙治疗不是万能的,绝经期妇女或骨质疏松患者,如长期服用钙剂和维生素D制剂者应大量饮水,定期化验血钙和尿钙水平,防止补钙导致高钙血症。
有症状和体征的伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症病人应予治疗,血钙下降的程度和速度决定纠正伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症的快慢。若总钙浓度小于7.5mg/dl(1.875mmol/L),无论有无症状均应进行治疗。 伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症若症状明显,如伴手足搐搦、抽搐、低血压、C...