家族性慢性良性天疱疮(familialchronicbenignpemphigus)又称Hailey-Hailey病，系一种少见的常染色体显性遗传病。
致病基因定位于3q21-q22，与编码一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关。新型钙离子泵在维持高尔基体的钙离子浓度中起重要作用，ATP2C1基因突变将导致角质形成细胞间粘附障碍，最终在表皮摩擦或感染后发生棘层松解。摩擦，细菌，酵母菌及某些病毒感染都是本病的诱发因素。
一般在10～30岁发病。好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟，少见于肛周、乳房下、肘窝和躯干，少数患者可有黏膜损害，主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。皮损为红斑基础上发生的松弛性水疱，尼氏征阳性，常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄，易破溃形成糜烂和结痂，皮损中央可出现颗粒状赘生物。自觉瘙痒和灼热，间擦部位常因浸渍及皲裂...
组织病理：有明显的棘刺松解，基底层上形成裂隙，绒毛或大疱，在钉突部位表皮组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观。基底细胞之间亦可见棘刺松解现象，在颗粒层最为明显。未见白细胞脱颗粒现象。水疱内亦未见嗜酸性粒细胞。有时病理改变与寻常性天疱疮极难鉴别，但是后者棘刺松解范围小，不见角化不良细胞。与毛囊角化病鉴别不困难，后者基...
家族性良性慢性天疱疮鉴别 (1)寻常型天疱疮： 全身皮肤发生较大的水疱，疱壁松弛，尼氏征阳性，口腔粘膜损害较常见且严重，糜烂面不易愈合，病情短期内不能缓解，皮损无一定部位，一般全身情况较差，没有明显家族史，无季节性，预后不良。 (2)脓疱疮： 好发于儿童，急性病程，有传染性，炎症明显，好发于暴露部位，尼氏征阴性...
一般在10-30岁发病，好发于颈侧，项部，腋窝和腹股沟，少见于肛周，乳房下，肘窝和躯干，少数患者可有粘膜损害，主要累及口腔，喉，食管，外阴及阴道。皮疹为红斑基础上发生松弛性水疱，常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄易破，糜烂和结痂，损害常向周围扩展
一、卧床休息，经常翻动身体，防止发生褥疮。 二、预防全身和局部继发感染。 三、给予高蛋白、低盐饮食。 四、皮损结痂或层层脱落时，不宜水洗，可用麻油湿润，轻揩之。 本病死亡率平均为22.5%，老年及幼年死亡率略高，多发生在病程年内，病程长者预后较好，红斑型天疱疮较其他各型预后稍好。应用激素治疗要注意其并发症对...
（一）治疗 １。全身用药 抗生素治疗，每天四环素１～２ｇ，愈后用２５０～５００ｍｇ维持，或者用青霉素、红霉素治疗。氨苯砜对部分患者有效，每天１００ｍｇ，维持量５０ｍｇ。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效，可控制病情。芳维甲酸或１３－顺维甲酸亦可考虑选用。 ２。局部治疗 皮质激素和抗生素复方软膏可选用。高...
