继发性系统性淀粉样变(secondarysystemicamyloidosis)是指继发于某些病变如慢性炎症、慢性局部或系统性细菌感染、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。
(一)发病原因 引起继发性系统性淀粉样变病的原发疾病主要有3大类: 1.慢性炎症包括类风湿性关节炎、幼年型慢性关节炎、强直性脊柱炎、银屑病(寻常型和关节病型)、Reiter综合征、成人Still病、Behcet综合征、Crohn病、慢性化脓性皮病等; 2.慢性细菌感染包括麻风、结核、支气管扩张、褥疮性溃疡、骨...
本病主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺和皮肤等器官,表现为肝脾肿大、蛋白尿、继发性肾炎和尿毒症。皮肤表现有小腿丹毒样损害,荨麻疹,Schonlein-Henoch紫癜,结节性血管炎等。 根据多脏器损害、病理上淀粉样蛋白沉积等表现做出诊断。
累及不同的器官可出现不同的化验异常,如肝功异常、蛋白尿、氮质血症等。 组织病理:受累脏器的间质组织和血管壁有淀粉样蛋白沉积,久之实质细胞被淀粉样蛋白所代替。皮肤活检应包括皮下脂肪层,淀粉样蛋白沉积在真皮下部或脂肪组织中,附属器、小血管周围。
要注意查找原发疾病并与原发性系统性淀粉样变病鉴别。原发性系统性淀粉样变病:淀粉样蛋白沉积于心、肝、肾和胃肠等内脏器官,部分患者累及皮肤。发病年龄51~60岁。典型皮损表现之一是紫癜,因血管壁有淀粉样蛋白沉积致血管脆性增加所致,主要分布于面部,尤于眼睑及眶周,由轻度外伤促发,称捏挟紫癜。其它皮疹是散在或融合的丘疹、斑...
继发性淀粉样变性的并发症取决于原发疾病,累及骨骼肌出现背部疼痛;心脏、肾脏受累则发生心功能不全、蛋白尿和肾衰竭。部分患者有呕血或便血,约20%病人最终发生多发性骨髓瘤。所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差,和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差,常在1岁内死亡。心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因,主要因心律失常或难治性心...
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少感染并发症的发生,对于已经出现感染的患者,应尽早使用抗生素治疗。
(一)治疗 以控制原发病为主,同时注意保护重要脏器功能。体外实验二甲基亚砜(DMSO)有溶解淀粉样蛋白的作用,但试用于本病效果并不满意。秋水仙碱对家族性地中海发热性淀粉样变有效,可阻止病情的发展和防止肾功能衰竭。 (二)预后 目前没有相关内容描述。