白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PDdeficiencyinleukocyte)是1972年由Cooper等报道，其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低，自幼反复出现各种细菌感染。
(一)发病原因 白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。 (二)发病机制 根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在细...
主要对H202阳性菌属易感性增高，易发生葡萄球菌、大肠埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多真菌感染。除有慢性肉芽肿症状外，尚合并轻度非球形细胞溶血。根据临床表现结合实验室检查可诊断。
全血细胞计数是一项筛选性试验，它众多的疾病在诊断都需要用到这项检查。通过这项试验，医生可以观察到血细胞的增多、减少、被破坏等情况，从而了解到炎症、过敏、血凝等众多情况，对于疾病的诊断与治疗有着极其重要的作用。全血细胞计数正常值：红细胞，白细胞检查无异常数目。 1.NBT还原实验正常或降低，多数病例杀菌力低。 2...
本病应与自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性冷性血红蛋白尿等其他溶血性贫血鉴别。自身免疫性溶血性贫血：因自身免疫机制所引发的一组溶血性贫血。导致溶血的抗红细胞自身抗体主要为温型抗体，其发病机制为：①病毒、药物等使红细胞膜抗原变性，刺激机体产生相应自身抗体；②某些微生物刺激机体所产生的抗体，可与红细胞膜抗...
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G-6-PD及其生化变异型“正常”酶称之为G-6-PDB，G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性，这些异常的酶即为G-6-PD生化变异型。1966年，世界卫生组织(WHO)在日内瓦召开的国际会议上对G-6-PD变异型的命...
白细胞葡萄糖－６－磷酸脱氢酶缺乏症西医治疗方法 药物治疗： 主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌，选择敏感的抗生素。以杀菌药为主，且大剂量。待病情控制后继续用药２～３周，巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。 其他治疗： Ｇ－６－ＰＤ缺乏症为遗传性缺陷，病因属基因缺陷，目前尚无根...
