正常原始心管的弯曲突向右侧，故名右翼（D-Loop），使右心室位于右侧靠前，而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻（L-Loop），则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒。这样，主肺动脉位于右后方...
本病是一种较少见的先天性心脏病，由于在胚胎发育的过程，中心管弯曲不是向右而是向左，导致解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，而血液方向在生理上仍然正常。不过虽然房室传导束之左，右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但周心室位置相反，...
主要取决于合并的心脏畸形。根据不同畸形，临床常见为： 1.左向右分流组伴室间隔缺损，常有气急、活动量降低、体重不增、肺部感染和心力衰竭。体征类似室间隔缺损。 2.右向左分流组伴肺动脉狭窄，常见紫绀和缺氧性发作。 3.左房室瓣关闭不全组室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。 上、下...
本病有以下几种检查方法： (1)胸片检查：心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影，缺少肺总动脉阴影。心脏位置异常，如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。 (2)心电图检查：房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征，房室传导阻滞约占1/3病例，尚见房室分离，交界处心律失常，阵发性心动过速及室性早搏等。...
临床上对本病的鉴别主要是与室间隔缺损和法乐四联症进行鉴别： 1.左向右分流组与大型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别，主要决定于超声心动图检查和右心导管，心血管造影来确诊。 2.右向左分流组与法乐四联症相似四联症紫绀明显，心脏呈靴形。右心导管及心血管造影，多普勒超声心动图检查明确诊断。
矫正型大动脉错位(CTGA)常合并心内畸形，以室间隔缺损、肺动脉狭窄为主,还包括房间隔缺损、右室双出口等多种病变。以往治疗CTGA合并心内畸形,多采用Restelli方法,达到生理上矫治的目的。该手术的不足之处为解剖左心室仍承担肺循环血泵,而解剖右心室长期负担体循环。由于右心室的解剖特征,难于承负长期的高压、高阻力...
本病为一种较少见的先天性心脏病，目前无预防措施。由于本病常合并其它心脏畸形，故临床上主要是要诊断清楚合并的疾病，并采取合适的手术治疗。 1、应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。 2、妊娠期间应在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响...
(一)内科治疗主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。 (二)外科治疗根据畸形情况而定，包括室间隔缺损修补，若有严重紫绀、缺氧性发作，可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术，有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。 矫正型大动脉错位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。...
