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甲状旁腺功能亢进性心肌病
疾病概述
  甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是甲状旁腺激素(PTH)分泌过多引起的高血钙及低血磷为特征性临床表现的一组症候群。主要表现有广泛骨骼脱钙、泌尿系统多发结石及肾小管功能受损、神经肌肉应激性降低等症状,尚有心血管系统受累表现,包括高血压、心律失常、心脏钙化及心肌缺血。
疾病病因
  (一)发病原因  甲状腺旁腺功能亢进的病因中:甲状旁腺腺瘤占85%;甲状旁腺增生占12%;甲状旁腺癌肿占3%。  (二)发病机制  PTH对心脏具有正性变力、变时作用,并随细胞外液钙浓度而改变。PTH与心肌细胞膜上的特殊受体结合,激活腺苷酸环化酶,在镁存在的条件下,ATP转变为cAMP,cAMP使无活性的蛋白激酶激...
主要症状
  1.临床表现骨骼系统主要有周身骨、关节疼痛,普遍性骨质疏松,多发纤维性骨炎及病理性骨折。泌尿系统有多尿并引起口渴、多饮、多发性肾及输尿管结石,晚期出现肾功能受损。神经肌肉兴奋性降低表现为浑身乏力、恶心、呕吐、腹胀、便秘。部分患者并发急性胰腺炎及溃疡病。  2.心血管系统表现约50%的甲旁亢患者有高血压,伴头痛、头昏...
疾病检查
  1.高血钙伴低血磷是甲旁亢诊断的最重要依据之一。多次测定血钙值>2.5mmol/L;血磷低。  2.血清AKP增高,肾小管磷回吸收率下降,血清免疫活性PTH增高。  3.心电图典型表现为Q-T间期缩短,可有心动过速、心动过缓、房室传导阻滞、室性期前收缩,甚至室性心动过速。  4超声断层甲状旁腺腺瘤表现为肿块性...
鉴别诊断
  1.排除其他原因所致的高钙血症注意与维生素AD中毒、甲亢、艾迪生病、肿瘤、结节病、多发性骨髓瘤等疾病鉴别。  2.与其他原因心肌病、心肌炎相鉴别。如扩张型心肌病起病缓慢,患者乏力、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难,出现浮肿、腹水及肝大等。心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主,少数出现病理性Q波。心律失常以异位心...
并 发 症
  可以出现高血压、心绞痛、心律失常、肾功能衰竭、心力衰竭等并发症。是心肌耗氧急剧增加和氧运输不相适应所致,即使在安静状态下,病人的心肌耗氧量也升高;其次由于脂代谢紊乱,心率过高,血流速度加快,容易导致高血压,心律失常,心衰等并发症发生。
疾病预防
  1.原发性甲状旁腺功能亢进原因不清,缺乏有效预防,但对有潜在危险因素的患者,如有甲状腺疾病曾做放疗者,应作监护检测,及早发现,及时治疗,以防疾病向纵深发展。  2.对轻症患者(只有血钙轻度升高,而无临床症状者)有不同处理意见。有的主张积极进行手术治疗(70岁以下应手术;70岁以上应保守治疗),也有主张可保守治疗。对...
如何治疗
  (一)治疗  原则上应采取手术治疗,对肿瘤或增生的腺体部分应予切除,重度高钙血症(大于3.25mmol/L)者应采用补充盐水、强力利尿药、降钙素、透析等降血钙措施,西咪替丁可阻滞PTH的合成和分泌,可使PTH降低,血钙也可降至正常,可以选用。心血管系统症状尚需对症治疗。  (二)预后  手术切除病变甲状旁腺组织者,...
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