军刀综合征(scimitarsyndrome)即肺发育不全综合征，亦称弯刀综合征，最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型(心下型)，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征，其主要特征为：①右肺发育不全;②由于畸形的静脉，X线检查发现沿...
(一)发病原因 本征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。 (二)发病机制 在肺芽形成期间肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期静脉丛、大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致。心脏右移与肺容积缩小牵拉有关，为继发性改变。
1.症状不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10～20岁之间，男女发病率1∶2。部分病例有发育异常。 2.体征心浊音界右移，似右位心，心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，右肺呼吸音低。心肺也可...
合并肺部感染时，白细胞可升高。 1.X线检查可见沿右心缘有弯刀状阴影，心脏向右移位时有右肺发育不全的影像。 2.支气管造影和支气管镜检查可有右肺发育不全和支气管分支异常、终末细支气管的狭窄和阻塞。 3.心导管检查可见右心房较周围静脉血氧含量增多。有时导管直接插入肺静脉。 4.血管造影可见右肺动脉变细，可有体...
临床应与肺部感染和肺炎相鉴别。肺部感染中肺炎较典型，多数起病急骤，常有受凉、淋雨、劳累等诱因，约1/3患病前有上呼吸道感染。一般是由于病毒，细菌，支原体等感染所致，典型症状为呼吸困难，体温变化、咳嗽、痰量增多与痰液性状。常伴有头痛、全身肌肉酸痛，食欲减退。胸部X线检查可鉴别。
并发右肺感染。不同细菌感染引起的右肺感染临床表现差别较大，常见的症状有发热、咳嗽、咳痰，脓性痰或血痰，伴或不伴胸痛；严重者有呼吸困难，呼吸频率加快。右肺叩诊浊音、语颤增强、支气管呼吸音、湿罗音等。血常规提示白细胞计数及中性粒细胞一般增高。痰或胸水标本培养对于病原学诊断较常见。
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。
(一)治疗 1.一般处理症状轻微者，不做特殊治疗。 2.抗感染反复发作的急、慢性肺内感染，须进行积极的抗感染治疗。 3.外科治疗并非适应于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。 (二)预后 对诊断明确、症状明显且已成年者，可...
