巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征(MegabladderMicrocolonDelayedPeristalsisSyndrome)可能系神经肌肉功能不够成熟所致,机体能自行纠正,但过程缓慢,多因泌尿系感染、败血症和长期营养不良而死亡。
(一)发病原因:本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。(二)发病机制:本病的发病机制不详,有学者认为是和肠道细胞失去神经纤维的支配所致,属于神经性的蠕动不良。也有学者认为和平素饮食习惯以及染色体异常有关,目前未得到证实。
本征出生时体重尚正常,以后进行性腹胀,无胎粪,腹部可触及巨大柔软肿物,常易患泌尿系感染。 1.出生后短期内出现小肠扩张、蠕动减弱。 2.结肠细小、蠕动不良、移位或旋转不良。 3.腹部触及巨大膀胱。 4.泌尿道、胃肠道均无机械性梗阻证据。
临床体格检查:以后进行性腹胀,无胎粪,腹部可触及巨大柔软肿物,常易患泌尿系感染。B超检查可见膀胱明显增大,但膀胱的收缩力减小,容易造成一个压力性的尿失禁。实验室检查:结肠镜检查,可见结肠内空虚,,胎粪少或者的无胎粪。腹部的X线片检查可见结肠充气明显,但未见到液体平面。
肠梗阻:指肠内容物通过障碍,通俗地讲就是肠道不通畅。这里肠道通常是指小肠(空肠、回肠)和结肠(升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠)。最主要的临床症状是腹痛、呕吐、腹胀、停止排气排便四大症状。对肠梗阻最有帮助的特殊检查是腹部平片与钡灌肠。直立位腹部平片可显示肠拌胀气,空肠粘膜的环状皱襞在肠腔充气时呈“鱼骨刺”样,结肠可...
1.泌尿系感染:是由细菌直接侵入尿路而引起的炎症。感染可累及上、下泌尿道,因定位困难统称为尿路感染。2.长期营养不良:能量供应不足为主,表现为体重明显减轻,皮下脂肪减少者称为消瘦型;以蛋白质供应不足为主,表现为水肿的称为浮肿型,介于两者之间的消瘦-浮肿型。
本病病因不明确,与常染色体隐性遗传有关,通常与近亲结婚有关,本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查,避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养,合理膳食,避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。
治疗首先采取胃肠外营养,补给途径:1浅静脉营养:通常仅适用于不超过两周的短期胃肠外营养,或较长期输入接近等渗的营养液。2.深静脉营养:长时间静脉营养,特别是输入25%高渗糖液,已选择经静内静脉.静外静脉或锁骨下静脉。而后做空肠及胃造口术,并通过造口滴入要素饮食。防治泌尿道及全身感染。