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近端肾小管性酸中毒
疾病概述
  近端肾小管性酸中毒(proximalrenaltubularacidosis,PRTA)又称Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷,肾HCO3-阈值降低,尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。
疾病病因
  (一)发病原因  1.原发性病因不明,一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍,不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。  (1)散发性婴儿为暂时性。  (2)遗传性为持续性,呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。  2.继发性常继发于全身性疾病,可伴多种肾小管功能异常,以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。...
主要症状
  本病症状通常较轻,表现为生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴或有低钾血症。典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下,或伴有骨损害(骨软化、骨质疏松),糖尿、氨基酸尿等。Ⅱ型PRTA主要临床特点为:  原发性PRTA主要见于男性婴儿,多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿...
疾病检查
  1.血液生化检查血浆HCO3-和pH降低、高氯血症,钠、钾正常或下降。  2.尿液检查尿pH根据血HCO3-水平可呈碱性或酸性。24h尿HCO4-仅可滴定酸正常,尿钙可增高或正常(测尿PCO2时可注入NaHC03使尿液碱化,当尿pH>血pH时,尿PCO2>血PCO2,2.66kPa或更多则有诊断意义)。  3.尿胱...
鉴别诊断
  1.与氮质潴留所致酸中毒的其他疾病鉴别,如腹泻、酮症酸中毒等。  2.和其他类型肾小管性酸中毒鉴别。尤其应与Ⅰ型相鉴别。  本病的主要临床表现为高氯血症性代谢性酸中毒。年幼儿童生长发育迟缓常为本病最主要、甚至是惟一表现,因此对发育迟缓患儿,应高度注意有无PRTA。凡遇难以纠正的脱水和酸中毒时,应警惕本病可能,并作相...
并 发 症
  营养障碍、代谢性酸中毒、低钾血症、软骨病,生长发育迟缓。  1.并发有佝偻病或骨软化而无肾石病或肾钙质沉着者补充维生素D和钙剂,以纠正佝偻病或骨软化症。禁用乙酰唑胺,因为可加重肾小管泌H障碍。  2.并发骨折或有骨痛者可用止痛药或用降钙素。  3.血尿是血液经损伤的肾小球、肾小管或路混入尿液造成。如出血量多,不需辅...
疾病预防
  原发性者因病因不明,无可靠预防方法,临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者,给予积极防治,以防代谢性酸中毒迁延造成全身代谢紊乱及肾功能损害。积极治疗原发病和并发症,如发生骨病或钙严重缺乏时可给钙剂和活性维生素D制剂。
如何治疗
  (一)治疗  本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。  1.病因治疗如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。  2.纠正酸中毒轻症者如症状很轻微可暂不服药,随访观察。症状明显时予以碱剂治疗,常用的碳酸氢钠,一般开始剂量每天5~10mmol/kg。由于服...
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