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局灶性肾小球硬化症
疾病概述
  局灶性肾小球硬化症(focalglomeruloscerosis)是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性,无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化,可是微小病变性肾病对类固醇耐药,反复发作慢性进展的后果。亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球...
疾病病因
  【病因学】  (一)原发性局灶性肾小球硬化症病因不明。  (二)继发性局灶性肾小球硬化症  1。肾小球疾病海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。  2。肾小管、间质与血管疾病返流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病及镰状细胞病等。  3。其他肾发育不全、肥胖及老年...
主要症状
  本病可发生于任何年龄,以青年为主。男性多见。均表现为持续性非选择性蛋白尿。典型病例多以肾病综合征起病,约占50%左右,占原发性肾病综合征5%~20%。50%~60%患者有血尿。高血压和肾功能损害报告不一,从10%~50%不等,临床表现尤其尿蛋白的水平与预后有关。
疾病检查
  本病诊断主要靠肾活检。光镜下可见部分肾小球的某些节段为玻璃样均质蛋白物质。而未硬化处相对正常。硬化区的典型病变可见大量无细胞的基质物及透明样物质。PAS染色呈阳性反应。毛细血管塌陷、泡沫细胞形成和局部上皮细胞增生,肾小球与包氏囊粘连,位于皮髓交界处小球最先累及。在非硬化区,肾小球毛细血管上皮细胞肿胀、增生,胞浆中可...
鉴别诊断
  1 微小病变肾病(MCD) 可因组织量不足或未取到髓旁肾单位而被误诊。但MCD很少表现高血压和血尿,绝大多数患者对激素治疗敏感。此外,以下病理特点有助于MCD与FSGS之间的区别:①前者肾小球体积增大,而后者肾小球体积大小不一;②前者表现为弥漫性足突融合,而后者呈节段性;③后者可见脏层上皮细胞空泡变性。  2 继发...
并 发 症
  1.感染:与蛋白质丢失、营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。感染是肾病综合征的常见并发症,由于应用糖皮质激素,其感染的临床征象常不明显,尽管目前已有多种抗生素可供选择,但若治疗不及时或不彻底,感染仍是导致病情复发和疗效不佳的主要原因,甚至导致病人死亡,应予以高度重视。  2.血栓、栓塞并发症:由于血液浓...
疾病预防
  【预后】  与多种因素有关:①尿蛋白水平:尿蛋白>10克/24小时,病情进展很快,多在6年内出现肾功能丧失;尿蛋白3~3.5g/24h者,50%6~8年发展成终末期尿毒症。<3g/24h,10年后肾功能仍维持在正常水平。②肾病缓解与否-治疗反应:凡对激素敏感者很少发展至肾衰。完全缓解者,终末期肾衰发生率15%,未完...
如何治疗
  (一)一般治疗表现为大量蛋白尿、水肿者,给予低盐饮食,适当应用利尿剂。低白蛋白血症明显者,可适量用白蛋白。高血压明显者,限钠、利尿无效,可加用降压药如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等。  (二)激素及其他免疫抑制剂  激素以肾病综合征为主要表现者,尤其原先肾活检为微小病变,发展为局灶性节段性肾小球硬化者,仍首...
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