肌张力障碍综合征(dystonicsyndrome)简称肌张力障碍(dystonia),是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩,引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性特点。尽管名为肌张力障碍综合征,但肌张力的变化不引人注意,而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。 肌张力障碍...
(一)发病原因 特发性肌张力障碍(idiopathicdystonia)病因不明,可能与遗传有关,继发性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。 (二)发病机制 特发性肌张力障碍(idiopathicdystonia)可为常染色体显性(30%~40%外显率)、常染色体隐性或X连锁隐性遗传,显性遗...
肌张力障碍的临床分类目前尚不统一。肌张力障碍的各种分类与临床特点相关,主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位,可能造成肌张力障碍的原因,发病时的年龄等。 1.国内王维治主编的《神经病学》(2006年第1版)介绍如下分类 (1)按病变累及部位分类: ①局限性肌张力障碍:影响躯体某部,如痉挛性斜颈、痉挛性发音困难(声...
血电解质、药物、微量元素及生化检查,有助于病因诊断及分类。 1.CT或MRI检查对鉴别诊断有意义。 2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示脑部某些生化代谢情况,对诊断颇有意义。 3.基因分析对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。
(1)扭转痉挛应与舞蹈症、僵人综合征(stiff-mansyndrome)鉴别:扭转痉挛与舞蹈症的鉴别要点是舞蹈症的不自主运动速度快、运动模式变幻莫测、无持续性姿势异常,并伴肌张力降低,而扭转痉挛的不自主运动速度慢、运动模式相对固定、有持续性姿势异常,并伴肌张力增高。僵人综合征表现为发作性躯干肌(颈脊旁肌和腹肌)和四肢...
肌张力异常会引起痉挛性斜颈和扭转痉挛如不及时进行治疗其继发的并发症还包括以下几种:(1)神经根病:由于脊髓侧枝神经根的病变,可以导致肌肉失神经性营养不良造成肌肉萎缩,以及感觉异常如:麻木、针刺感。(2)肌肉假肥大:属于肌营养不良症的一种类型。肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身...
有遗传背景的疾病,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止存在疾病倾向的患儿出生。早期诊断、早期发现本病的尽量的早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。
(一)治疗 1.病因治疗如Wilson病驱铜治疗及调整饮食可控制症状,药物诱导肌张力障碍可停药或换药治疗。 2.对症治疗药物诱导急性肌张力障碍用苯海拉明(diphenhydramine)50mg或地西泮(安定)5~10mg缓慢静脉注射,可快速缓解症状;也可口服地西泮(安定)10~20mg/d,苯海索(三己芬迪)...