急性坏死出血性脑脊髓炎，又称WestonHurst急性出血性白质脑炎，这是一种主要侵犯青年和儿童，最为凶险的一型脱髓鞘疾病。有人认为本病是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。
(一)发病原因 急性坏死出血性脑脊髓炎的病因尚不清，但与其他脱髓鞘病变有相似性。 (二)发病机制 本病与急性播散性脑脊髓炎组织学上的改变相似，支持这两种相关的疾病有相同的基本病理过程。Behan等发现，感染后脑脊髓炎患者和急性坏死出血性脑炎患者的淋巴细胞都可对纯脑源性髓鞘碱性蛋白反应而转化为原始淋巴细胞，这一...
本病与急性播散性脑脊髓炎组织学上的改变相似，几乎无一例外均有持续时间不同的(1～14天)前驱呼吸道感染史，有时为支原体肺炎，更多的时候无法确定病因。神经系统症状出现急骤，以头痛、高热、颈强直和意识混乱发病。随后出现短暂的一侧或两侧大脑半球和脑干的体征，如局灶性癫痫发作、偏瘫、四肢瘫痪、假性延髓性麻痹和进行性加深的昏...
1.血常规常有白细胞增多，有时可达30×109/L。 2.血沉增快。 3.脑脊液CSF压力增高，细胞数从数个淋巴细胞到多核细胞增生，也可达3×109/L，常见数目不等的红细胞，蛋白含量升高，但糖含量正常。 CT和MRI扫描显示ac大片白质病灶有利于诊断。
依据不同的MRI特点，将急性坏死出血性脑脊髓炎的鉴别诊断进行分类，若为多灶脑实质损害，需与MS、NMO谱病、原发中枢神经系统血管炎、红斑狼疮、白塞病、神经结节病、桥本氏脑病、线粒体脑病、病毒性脑炎相鉴别;若为双侧丘脑或纹状体病灶，需与静脉窦血栓、急性坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒脑炎、EB病毒脑...
急性坏死出血性脑脊髓炎重症病例可能会继发肺部感染、尿路感染、褥疮等。存活者中多数可能遗留不同程度的残障。若治疗延误会发生永久性的神经支配区功能障碍，而且复发和迟发神经再度受损会导致病情进一步加重，严重时可迟发缺血性脑萎缩或其他更严重的并发症。
(1)急性坏死出血性脑脊髓炎多在病毒感染或接种疫苗后的4-14天急性起病，对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病。此病发病后多较凶险，应尽早到有条件医院就诊; (2)进一步改进疫苗制备工艺，既能保存较好的抗原性，又减少激起或诱导预防接种性脑脊髓炎的作用; (3...
(一)治疗 尚无确定有效治疗方法。部分患者对激素治疗反应相当好。血浆置换疗法的应用尚在探索中。 (二)预后 多数病例在2～4天内死亡，少数的可存活长些。但也报道具有相同临床表现、根据脑活检认为符合本病诊断的患者完全得以恢复而几乎无后遗症状。
