僵人综合征(stiffmansyndrome，SMS)是中枢神经一种少见的以躯体中轴部位为主的肌肉波动性、进行性僵硬伴阵发性痛性痉挛为特征的疾病。 僵人综合征由Moersch和Woltman(1956)首先描述命名。迄今只报道几例SMS患者伴癌肿且谷氨酸脱羧酶循环抗体(抗-GAD抗体)缺如的病例，在10例受检患者...
(一)发病原因 SMS病因迄今不清，罕见常染色体显性遗传。Solimena(1988)提出其发病可能与自身免疫有关。文献报告SMS可伴有与自身免疫有关的疾病，如恶性贫血、甲状腺功能亢进、甲状腺炎、肾上腺皮质功能不全、白斑病、胰岛素依赖性糖尿病等，部分患者病前有感染史，其脑脊液白细胞、蛋白或免疫球蛋白轻度升高。 ...
临床表现 1.SMS多为散发，无明显性别差异，年龄13～73岁，国外报告以隐袭起病，缓慢进展多见，而国内石佩琳(1992)报告12例中急性亚急性起病10例。病程为数天至数月。 2.突出的临床特征累及躯干、颈、四肢的轴性肌肉，拮抗肌同时受累，肌肉呈持续性或波动性僵硬和阵发性痛性或无痛性痉挛，外界刺激或情绪因素可使...
迄今无一项实验室检查可确定SMS的诊断。一般常规化验正常，血清肌酶正常或轻度升高，尿肌酸可能升高，血清及脑脊液中GAD抗体阳性有助诊断。脑脊液白细胞、蛋白和免疫球蛋白IgA、IgG、IgM可轻度升高。 1.常规肌电图检查，可见安静时拮抗肌群大量连续性正常运动单位活动，外界刺激可使之增强，患者不能自控，睡眠或肌松剂...
应注意有无其他伴随疾病，如恶性肿瘤，并与破伤风、神经性肌强直、进行性核上性麻痹、帕金森病、癔症等鉴别。可以通过详尽的询问病史以及结合患者的年龄、临床特征、体格检查、实验室辅助检查明确。本病作为一种排除性诊断，需要在排除上述疾病后才考虑本病。
患者常合并精神症状，如抑郁、恐惧，但智能正常。胸腹肌僵硬可至呼吸困难，板状腹，足伸肌收缩过强时可见足趾背屈，足内翻，椎旁肌收缩使脊柱前突。异动症又称运动障碍（dyskinesia）,表现为头面部、四肢或躯干的不自主舞蹈样或肌张力障碍样动作。
无特殊预防方法。应早期诊治可能的与自身免疫有关的疾病，如恶性贫血、甲状腺功能亢进、甲状腺炎、肾上腺皮质功能不全、白斑病、胰岛素依赖性糖尿病等;以及乳腺癌、淋巴瘤、肺癌等恶性肿瘤。本病属于自身免疫性疾病以及与遗传有关，故有结缔组织病如：系统性红斑狼疮、硬皮病、甲亢，应该积极治疗，避免诱发本病的发作。
(一)治疗 迄今SMS尚无特效治疗，能增强γ-氨酪酸(GABA)的药物和抑制去甲肾上腺素释放的药物，可能改善或缓解其症状。 1.地西泮(安定)为首选药物，从小量开始逐渐加量，2～40mg/d，最高达300mg，分4次口服，服药数小时至数天见效，病情重者可肌内或静脉注射，10～20mg/次。无效时可加用或单用氯硝...
