进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。 由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸...
(一)发病原因 病因不明。可由于中脑与间脑受损，致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症。少数患者有家族史。 (二)发病机制 主要与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关。下丘脑对促性腺激素、促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用...
进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。 由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸...
化验检查可发现血清乳糜微粒，前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低，90%有肾炎改变。 1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤外观正常，但皮肤的弹性减弱，皮下脂肪薄弱甚至消失。 2.肌电图显示肌肉及神经均正常，如果出现肌电图异常需要与周围神经损伤相鉴别。 3.B超可发现受累的脏器萎缩变小。
本病应注意与以下疾病鉴别： 1.面偏侧萎缩症一侧面部进行性萎缩，皮肤、皮下组织及骨质全部受累。 2.局限型肌营养不良症如面-肩-肱型，表现为面肌消瘦并伴肌力减弱，肌电图提示肌肉受损，皮下脂肪仍然保留。 3.过度消瘦各种原因引起过度消瘦的大多数病例可查出病因，如恶性肿瘤、慢性感染及长期胃肠功能不良等。
脂肪营养不良除了肾脏疾病外患者常并发与全身脂肪营养不良相似的症状群包括：糖尿病多毛症肝大智力发育迟缓高脂血症和皮下结节等。应与硬皮病及其他脂肪代谢不良性疾病相鉴别另外还应与其他原因的肾病综合征相鉴别。严重患者常常并发体格发育落后甚至智力低下。
尚无有效预防措施，适当注意休息、加强营养、按摩和体疗后，部分患者可重新获得失去的脂肪。早发现早治疗是防治的关键。定期每年做一次全身体检，以做到一级预防，避免挑食、营养不均很造成必须脂肪酸的缺乏、维生素缺乏、微量元素缺乏，诱发进行性脂肪营养不良。
(一)治疗 1.目前本病尚无特效疗法，可试用纯胰岛素针剂直接注入萎缩区，有些病人可逐渐出现局部脂肪组织增长，恢复正常形态。 2.如病变较局限或由于职业需要，可行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。有些患者适当注意休息和加强营养，并配合按摩和体疗后，可重新获得失去的脂肪。 (二)预后 本病起病及进展均较缓慢，通...
